Whipple'i tõve sümptomid on väga erinevad. Kuna haigus mõjutab paljusid elundeid, koosneb haiguse kliiniline pilt teatud elundite kahjustuse sümptomitest.

Tavaliselt algab (debüüdi) haigus sooleväliste (mitte soolestikku peamiselt mõjutatud) sümptomitega.

• Liigeste ja lihaste kahjustused.
  • "Rändavad" liigesevalud (tekkivad ühes kohas, mõne aja möödudes taanduvad ja tekivad teistes liigestes), põletik, turse, liigeste turse (väikesed ja suured), valu palpatsioonil (palpatsioonil). Artriit (liigesepõletik) on äge, esineb eraldi rünnakuna ja võib 3-10 aasta jooksul eelneda Whipple'i tõve üksikasjalikule pildile (mitu ilmingut).
  • Valu lihastes, mis tekib puhkeolekus ja liikumise ajal.
  • Tihendid lihaskoes.

• Perifeerne adenopaatia (suurendama lümfisõlmed, need on mobiilsed, valutud). Nii pindmine (nt aksillaarne, submandibulaarne) kui ka sügav (asub sees kõhuõõnde piki soolestikku) lümfisõlmed.
  • Kehatemperatuuri tõus (kuni 37,5-38,5 ° C, mõnikord kõrgem).
  • Hüperpigmentatsiooni piirkondade ilmnemine (naha ebaühtlane tumenemine (eriti näol - põsesarnades, silmade ümbruses, päikesevalgusele ligipääsetavates piirkondades) neerupealiste talitlushäirete tõttu - näärmed, mis toodavad vajalikke hormoone (bioloogiliselt aktiivsed struktuurid). osaleb ainevahetuses)).

Haiguse kaugelearenenud staadiumis ühinevad muud sümptomid.

• Seedetrakti kahjustus:
  • kõhulahtisus (kõhulahtisus) - väljaheide kuni 5-15 korda päevas, kerge, vahutav, väga ebameeldiva lõhnaga, mõnikord rasvase kattega (steatorröa), WC-poti seintelt halvasti pestud;
  • kõhuvalu, mis süveneb pärast söömist, mille tagajärjeks on sitofoobia (hirm söömise ees);
  • puhitus, suurenenud gaasi moodustumine;
  • malabsorptsiooni sündroom (toitainete, vitamiinide ja mikroelementide imendumise halvenemine peensooles), millega kaasneb kõhulahtisus (lahtine sagedane väljaheide) ja steatorröa (kõrge rasvasisaldus väljaheites). Võib viia progresseeruva kaalukaotuseni.

Võib esineda ka muid sümptomeid.

• Kopsukahjustus:
  • köha koos flegmaga (limaskesta eritis);
  • valu rindkere piirkonnas;
  • pleura põletik (pleuriit), mis väljendub köhas, õhupuuduses, palavikus kuni 37-38 °C, valuna rinnus.

• Südamekahjustus: südameklapid on sageli kahjustatud ja tekib südame sisekesta kahjustus (endokardiit).
• Lüüa saada närvisüsteem ja vaimsed häired:
  • dementsus;
  • vahelduvad krambid;
  • jäsemete halvatus (liikumise puudumine);
  • kõnehäired;
  • depressioon;
  • unehäired;
  • mälukaotus.

• Silmakahjustus:
  • "ööpimedus" (ööpimedus) - nägemise vähenemine hämaras, öösel või halbade valgustingimuste korral. Areneb A-vitamiini puuduse tõttu;
  • silma membraanide põletik.

Inkubatsiooniperiood

Haigus on nakkav (kõige tõenäolisem põhjustaja on bakter Tropheryma whippelii), kuid täpsed andmed inkubatsiooniperioodi kohta pole praegu saadaval.

Vormid

Haigusel on 3 vormi, mis on haiguse perioodid ja järgnevad üksteise järel:

• 1 periood - haiguse soolevälised ilmingud (mõjutavad valdavalt ühte süsteemi - liigesed, lümfisõlmed, palavik kuni 37,5-38,5 ° C, mõnikord kõrgem jne);
• 2 periood - seedehäired ja selle tagajärjed (vitamiinipuudus, kiire kaalulangus);
• 3 periood – osalemine paljude elundite ja süsteemide (süda, kopsud, närvisüsteem) protsessides.

Põhjused

Whipple'i tõbi on nakkushaigus, mille põhjustab tõenäoliselt bakter. Tropheryma whippelii(seni vähe uuritud). Leiti, et paljudel tervetel inimestel (haigussümptomite puudumisel) võib see süljest erituda. Seega mängib haiguse kujunemises lisaks nakkuspõhjusele rolli ka organismi enda reaktsioon infektsioonile (põhjuseks võib olla immuunsüsteemi nõrkus - haiguse ajal, hea toitumise puudumisel) .

Whipple'i tõve ravi

Whipple'i tõve ravi on pikaajaline (vähemalt 2 aastat), tingimata polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) vahepealse (ravi ajal) ja lõpliku (pärast ravi) kontrolli all - spetsiaalne uuring patogeeni - bakterite tuvastamiseks. Tropheryma whippelii.

Ravi hõlmab mitmeid põhimõtteid.

• Antibakteriaalsed ravimid (Whipple'i tõbe põhjustava bakteri kõrvaldamiseks).
• Hormonaalsed põletikuvastased ravimid (põletiku vähendamiseks).
• Vastuvõtt ensüümpreparaadid(seedimise parandamine ja malabsorptsiooni sümptomite vähendamine (toitainete ja vitamiinide imendumise halvenemine peensooles)).
• Tabel number 5.
  • Lubatud: kompott, nõrk tee, nisuleib, rasvavaba kodujuust, köögiviljapuljongisupid, madala rasvasisaldusega veiseliha, kanaliha, murenevad teraviljad, mittehappelised puuviljad, salat, kaunviljad.
  • Keelatud: värske saia, peekon, hapuoblikas, spinat, rasvane liha, rasvane kala, sinep, pipar, jäätis, must kohv, alkohol (teismelistele), praeliha, poolsöögid.

• Sagedased väikesed toidukorrad.
• Vitamiiniteraapia (vitamiinide A, K, E, D, foolhappe, B12, raua võtmine).
• Sümptomaatilist (haiguse sümptomeid vähendavat) ravi kasutatakse ka närvisüsteemi, südame ja kopsude kahjustuste raviks.

Tüsistused ja tagajärjed

Kui patsiente ei ravita, surevad nad paar aastat pärast seedetrakti sümptomite ilmnemist.

• Ajuturse (vedeliku liigne kogunemine ajurakkudesse).
• Neerupealiste puudulikkus (neerupealiste talitlushäired) on peamine surmapõhjus.
• Müokardi (südamelihase) kahjustus.
• Aneemia (hemoglobiini (hapnikukandjavalk) ja erütrotsüütide (punaste vereliblede) taseme langus, kahheksia (äärmine kurnatus)).
• Haiguse retsidiiv (sümptomite taastumine). Tõenäoliselt on selle põhjuseks valesti valitud antibiootikumikuur.
• Mitme organi puudulikkus on paljude elundite (süda, kopsud, neerud jne) funktsioonide rikkumine.
• Töövõime kaotus.

Whipple'i tõve ennetamine

Whipple'i tõve spetsiifiline ennetamine puudub. Ennetamise eesmärk on vältida haiguse ägenemiste (haigussümptomite taastumist) teket, seetõttu peaksid patsiendid olema pideva arsti järelevalve all - (üks kord 3 kuu jooksul), arsti - (jälgitakse vähemalt kord kuue aasta jooksul). kuud)

• Soole regulaarne endoskoopiline uurimine ravi ajal ja pärast seda: soolestiku uurimine spetsiaalse videoaparatuuri (endoskoobi) abil koos soole limaskesta tüki võtmisega uuringuks (biopsia) – tuvastatakse haigusele iseloomulikud sooleseina muutused.
• Asendusravi vitamiinidega hüpovitaminoosi (vitamiinide tarbimise vähenemine organismis) korral, mineraalide komplekside tarbimine.
• Ensüümipreparaatide võtmine, mis parandavad seedimist ja vähendavad malabsorptsiooni sümptomeid (toitainete ja vitamiinide imendumise häired peensooles).

Whipple'i tõbi on haruldane haigus. peensoolde, mida iseloomustab häiritud imendumine bioloogiliste ja keemilised ained kehale vajalik. Tõestatud on paljude elundite süsteemne kahjustus: maks, süda, kopsud, liigesed, aju.

Meditsiinilises kirjanduses on kirjeldatud umbes 400 haigusjuhtu. Mehed haigestuvad 4 korda sagedamini kui naised. Kõige ohtlikum vanus on 40-50 aastat.

Põhjused

Haigus on oma nime saanud teadlase järgi, kes avastas spetsiifilise patogeeni - Tropheryma whippelii, mis kuulub aktinomütseedi (omab bakterite ja seente omadusi). Alguses peeti Whipple'i tõbe nakkavaks, kuid peagi näidati nende aktinomütseetide esinemist tervete inimeste sooleflooras.

Järeldus järgnes: Tähtis ei ole patogeen ise, vaid keha reaktsioon sellele..

Tervetel inimestel on Tropheryma whippelii karvkate peensoole soolestikuga seotud struktuuriga ja seetõttu ei peeta seda antigeenorganismiks.

Haiguse korral peetakse patogeeni võõrkehaks ja sellele tekib makrofaagirakkude reaktsioon. Neid leidub sooleseinas, lümfisõlmedes, erinevates elundites.

Toidust imendumise halvenemise põhjus on veresoonte järsk pigistamine nende ülekasvanud rakkude poolt.

Kliinilised ilmingud

Whipple'i tõve sümptomid on väga mitmekesised, mistõttu on diagnoosimine keeruline.

• Kõhulahtisus - vedelik vaht väljaheide kuni kümme korda päevas heledad väljaheited, sisaldavad seedimata toidujääke, rasvu.
• Ammendumine - toitainete, vitamiinide puudumise tõttu tekib märkimisväärne kaalukaotus.
• Valu kõhus - on soolekoolikute iseloomuga, paikneb naba ümber, tekib äkki, möödub iseenesest.
• Puhitus - kõhupuhitus, korin.
• Liigesvalu on sageli haiguse esmane sümptom, need on katkendlikud, kahjustatud on erinevad liigesrühmad, harva esineb deformatsioone.
• Pooltel juhtudel kaasneb Whipple'i tõvega tugev palavik.

Haiguse etapid

Võttes arvesse erinevate organite ja süsteemide kahjustusi haiguse käigus, on tavaks eristada kolme etappi:

Esimest iseloomustab soolestiku sümptomite puudumine.

• Patsienti vaevab palavik koos tugeva higistamise ja külmavärinatega. Liigeste valu kestab mitu päeva, seejärel kaob iseenesest.
• Tekib neerupealiste puudulikkus, mis väljendub hüpotensioonis, naha pigmentatsioonis. Nahale võib ilmuda nodoosne erüteem (punased kõrgendatud laigud).
• Muutused silmamunades väljenduvad membraanide põletikus (keratiit, uveiit, retiniit).

Teine - malabsorptsioon domineerib koos järgnevate sümptomitega: kõhulahtisus, kehakaalu langus, beriberi, Rauavaegusaneemia. Veetasakaalu rikkumine põhjustab naha ja limaskestade kuivust, troofilisi haavandeid.

Kolmandaks - kliinikusse lisatakse siseorganite kahjustuse sümptomid:

• infiltraatide korral ajus - nägemise, kuulmise halvenemine, ebakindel kõnnak, halb liigutuste koordineerimine, valu piki närvipõimikuid, krambid;
• südame kudedes ja veresoontes - koronaarhaigus (koronaarsete veresoonte põletik), müokardiit, tüüpilise valuga perikardiit, südamepuudulikkus;
• polüserosiit - aju seroossete membraanide põletik, pleura koos vedeliku kogunemisega.

Kolmandat etappi peetakse haiguse tüsistuste ilminguks.

Diagnostika

Whipple'i tõbe ei saa diagnoosida ilma endoskoopia käigus võetud kudede biopsia uurimiseta. Tuvastage tüüpilised makrofaagide kuhjumised.

Lõplik diagnoos tehakse siis, kui patogeen avastatakse soolestikus.

Ravi

Whipple'i tõbi nõuab oluliste toitainete parenteraalset manustamist. Intravenoosselt manustatakse lahuseid valgupreparaatide, süsivesikute, vitamiinide ja mineraalainete kompleksiga.

Antibakteriaalsete ravimitega on välja töötatud pikaajalised raviskeemid. Alustage suurte annustega, seejärel minge hooldusele. Antibiootikumid valitakse individuaalselt. Tõhusust tõestavad temperatuuri langus ja liigesevalu.

Kõhulahtisuse lakkamine ja järkjärguline kaalutõus saavutatakse pärast mitmekuulist pidevat ravi. Antibakteriaalsetele ravimitele lisatakse steroidhormoone.

Seedimisprotsessi parandamiseks ühendatakse raviga ensümaatilised ained.

Polüserosiidi, südamepuudulikkuse, aju ilmingute ravi nõuab sümptomaatilist lähenemist.

Tabletid ei paku vajalik tegevus imendumise halvenemise tõttu. Seetõttu tuleb võimalikult palju kasutada ravimite manustamiseks süstimismeetodit.

Dieet määratakse tingimata, võttes arvesse valkude ja vitamiinide kadu. Kergesti seeditavate süsivesikute tõttu tuleks kalorisisaldust suurendada.

Patsiendid, kellel on diagnoositud Whipple'i tõbi, registreeritakse gastroenteroloogi juures. Haiguse prognoos on raske. Diagnoos hilineb tavaliselt ja põhjustab elundihäireid. Sellistes tingimustes on tervist raske taastada. Iseloomustab patsientide varajane puue.

Whipple'i tõbi põhjustab isegi pärast kliinilist paranemist sagedasi korduvaid ägenemisi.

Haiguse ennetamine on peaaegu võimatu. Varajase ravi eesmärgil on vaja sellest haigusest teavitada arste ja elanikkonda.

Haigus on väga haruldane: see esineb ühel inimesel miljonist. Mehed haigestuvad kaheksa korda sagedamini kui naised. Patoloogia tuvastamise vanus on tavaliselt umbes viiskümmend aastat.

Haigus väljendub peensoole bakteriaalses kahjustuses, mis võib luua organismis tingimused mitmete kehasüsteemide funktsionaalseteks häireteks. Regulaarsete vaevuste esmakordsel kahtlusel on vaja koheselt nõu saamiseks arsti poole pöörduda.

Whipple'i tõve sümptomid

Haiguse sümptomid võivad olla väga erinevad. Esimesed sümptomid ei viita seedetrakti probleemidele. Selleteemalised kõned ilmuvad hiljem, mõnikord mitme aasta pärast.

Peamised funktsioonid hõlmavad järgmist:

• krooniline palavik,
• liigesehaigus:
  • valu neis, nihestuse muutmine (valu ühes, seejärel teises liigeses);
  • liigeste turse ja turse;
• lümfisõlmede kahjustused,
• krooniline valu lihastes ja tihendite ilmumine neis;
• valu rinnus,
• niiske köha.

Mõne aja, mõnikord kahe aasta ja mõnikord palju enama aja pärast muutuvad märgatavad seedeorganite häired:

• kõhulahtisus - sagedased tungid, vahutav väljaheide;
• patsient on nähtavalt kõhnunud
• iiveldus,
• söögiisu puudumine,
• impotentsus,
• krambivalud (lokaliseerimine naba lähedal),
• beriberi tunnused,
• puhitus,
• naha pigmentatsioon ja ketendus.

Haiguse edasine areng põhjustab süsteemide häireid:

• neuroloogilised häired,
• trahheobronhiit,
• südamehaigused, mis on seotud selle erinevate komponentide kahjustusega:
  • kestad,
  • ventiilid,
  • lihased;
• silmahaigused
• ja teised.

Vormid

Spetsialistid jagavad haiguse kulgu kolmeks perioodiks, mis patoloogia progresseerumise tulemusena sulanduvad üksteisesse, lisades uusi sümptomeid.

1. Esimesel etapil tekivad häired, millel puuduvad probleemide sümptomid seedetrakt. Seda perioodi nimetatakse sooleväliste ilmingute etapiks.
2. Teine faas seotud toitainete imendumise halvenemisega peensoole seina poolt, mistõttu muutuvad märgatavad häired seedetraktis. Seda perioodi nimetatakse soolestiku staadiumiks.
3. Haiguse viimane etapp, kui süsteemide töös esinevad tõrked on juba näidatud, nimetavad nad mitme organi häirete staadiumi.

Põhjused

Miks haigus tekib – see teema on tekitanud spetsialistide seas palju poleemikat. Praeguseks on üldiselt aktsepteeritud, et patoloogia põhjus on bakter Tropheryma whippelii.

Seda hõlbustavad järgmised asjaolud:

• alatoitumus,
• immuunsus nõrgenenud keha negatiivsete mõjude tõttu (halb ökoloogia, haigused, nälg),
• geneetiline eelsoodumus.

Diagnostika

Haiguse kindlakstegemine on problemaatiline, sest sümptomid võivad olla väga erinevad ja esimeses etapis ei ole seedetrakti häired näidustatud. Seetõttu on õige diagnoosi tegemiseks vaja läbi viia terve rida diagnostilisi toiminguid.

Kui diagnoos on tehtud, määratakse kompleksne ravi. Haigus nõuab patsiendilt ja arstilt kannatlikkust. Raviprotsess kestab vähemalt aasta.

Tegevuste komplekt sisaldab:

• Ravimite võtmine:
  • hormoonid (kui arst peab seda vajalikuks),
  • antimikroobsed ained (ko-trimoksasool),
  • antibiootikumid (tetratsükliinid on head, võib olla ka teisi ravimeid, nt penitsilliinid),
  • mineraalid ja vitamiinid.
• Dieet nr 5. Toit peaks olema kerge, kõrge valgusisaldusega. Rasvaste toitude hulk ja valik on oluliselt piiratud.

Tüsistused

Kui inimene ei pööra vaevusele tähelepanu ja ei saa arstiabi haigus progresseerub. Selle tulemusena võivad tekkida tagajärjed, mis võivad ohustada patsiendi elu.

Whipple'i haigus

Whipple'i tõbi (intestinaalne lipodüstroofia) on väga haruldane nakkushaigus, mille puhul peensoole lümfisooned on blokeeritud bakteriaalse päritoluga mukopolüsahhariidide komplekside poolt.

Whipple'i tõve (BU) etioloogiliste tegurite hulka kuulub Tropheruma whippelii. Kirjeldatud on umbes 300 BU juhtumit, peamiselt täiskasvanutel. ^ Kliiniline pilt. Haiguse alguses domineerivad haiguse soolevälised ilmingud: polüartrapgia, artriit, kõhuvalu, bronhiit, väike palavik. Sümptomid võivad püsida aastaid, millele järgnevad malabsorptsiooni tunnused: kiire, rohke, vesine väljaheide, mõnikord ka verega. Teisi kaebusi iseloomustavad kramplik epigastimaalne valu, puhitus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisuse vaheldumine kõhukinnisusega. Intestinaalsetest kaebustest võib märkida polüadenopaatiat, nodoosset erüteemi. Tulevikus progresseeruvad süsteemsed kahjustused (pankardiit, polüseroosiit, splenomegaalia), neuroloogilised sümptomid (ataksia, nüstagm, treemor, dementsus) ja kahheksia.

Diagnostika. BU diagnoosimisel on määrav peensoole limaskesta biopsia histoloogiline uuring, mis võimaldab tuvastada deformeerunud nuiakujulisi villi. suur hulk lümf ja limaskesta enda kihi väljendunud infiltratsioon makrofaagide poolt - granulaarse tsütoplasmaga hulknurksed rakud.

Ravi. Antibakteriaalne ravi (doksütsükliin, klindomütsiin, tetratsükliin, biseptool) on näidustatud pikka aega (6-12 kuud), asendusravi(vitamiinid, elektrolüüdid, mineraalid) soolestiku raske malabsorptsiooni korral: täisväärtuslik toitumine kõrge kalorsusega, valgu- ja vitamiinirikka dieedi määramisega.

Immuunpuudulikkuse seisundid

sündroom krooniline kõhulahtisus soolest imendumise halvenemise tõttu võib see olla üks esimesi ja isegi juhtivaid kliinilisi ilminguid immunoloogilise puudulikkuse erinevate vormide korral. Immuunpuudulikkuse seisundite (IDS) peamised variandid, mis võivad tekkida korduva või kroonilise kõhulahtisuse korral, on esitatud tabelis 2.

IDS-i välistamiseks tuleks teha immunoloogiline test, kui:

Peres on väljakujunenud IDS-ga patsiente;

Laps põeb kroonilisi või sageli korduvaid ENT-organite ja bronhopulmonaalsüsteemi, aga ka naha ja limaskestade infektsioone (abstsessid, panaritiumid, furunkuloos, periodontiit, kandidoos);

Laps ei võta kaalus hästi juurde;

Lapsel on diagnoositud madala virulentse või oportunistliku taimestiku põhjustatud infektsioonid;

Laps põeb autoimmuun- või allergilisi haigusi.

Kõhulahtisuse ravi IDS-i korral on sümptomaatiline; defekti tuvastamisel viiakse võimalusel läbi asendusravi. Kombineeritud IDS-iga on näidustatud luuüdi siirdamine.

Tabel 2. Immuunpuudulikkuse seisundid, mis võivad põhjustada kroonilist kõhulahtisust
Kahjustatud immuunsuse lüli	Nosoloogia
B-raku IDS	X-seotud agammaglobulineemia, tavaline muutuv immuunpuudulikkus, IgA, IgM selektiivne puudulikkus
T-raku IDS	Harknääre kaasasündinud aplaasia (Di George'i sündroom), krooniline mukokutaanne kandidoos, AIDS
Kombineeritud IDS	Šveitsi tüüpi agammaglobulineemia, ataksia-telangiektaasia, adenosiindeaminaasi puudulikkus
IDS koos fagotsütoosi puudulikkusega	Krooniline granulatsioonihaigus, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi või leukotsüütide müeloperoksidaasi puudulikkus, Chediak-Higashi sündroom
Komplemendisüsteemi defektid	Kaasasündinud angioödeem
Immunoproliferatiivsed haigused	raske ahela haigus

Seedetrakti neuroendokriinsed kasvajad ja endokriinsed haigused

Sellesse haiguste rühma kuuluvad neoplasmid, mis pärinevad seedesüsteemi endokriinsetest rakkudest, mis on võimelised tootma bioloogiliselt aktiivseid aineid (hormoone, peptiide, amiine).

Praeguseks on eraldatud üle 20 erineva endokriinse raku, mis on lokaliseeritud soole limaskestas ja kõhunäärmes.

Funktsioon ja diagnostilised kriteeriumid peamised neuroendokriinsed kasvajad on toodud tabelis 3. Kroonilise kõhulahtisusega seotud endokriinsete häirete hulka kuuluvad türeotoksikoos, suhkurtõbi, neerupealiste puudulikkus, hüpoparatüreoidism, I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom. Vabaneb kasvajakoest medullaarse vähi korral kilpnääre bioloogiliselt aktiivsed ained on võimelised suurendama ka sekretsiooni soolestikus ja tekitama pikaajalist kõhulahtisust.

Ravi. Neuroendokriinsete kasvajate ravis in viimased aastad hakati laialdaselt kasutama somatostatiini sünteetilist analoogi - sandostatiini. Erinevate kasvajate korral,

Tabel 3. Seedetrakti peamiste neuroendokriinsete kasvajate omadused
Kasvaja	Esmane hormonaalne toime	Kliinilised sümptomid	Diagnostika
gastrinoom	hüpersekretsioon vesinikkloriidhappest kõhus	Mitmed peptilised haavandid, kõhuvalu, korduv maoverejooks, kõhulahtisus
Somatostatinoom	Insuliini, gastriini, serotoniini, pankrease polüpeptiidi sekretsiooni pärssimine	Diabeet, kõhulahtisus, steatorröa, sapijuhade kivid, agastrineemia, düstroofia	Kõrge tase somatostatiin ja madal gastriinisisaldus, tuvastatud radioimmuunanalüüsiga
Glükagonoom	Glükogenolüüs, lipolüüs	Suhkurtõbi, kõhulahtisus, bulloossed nahalööbed, venoosne tromboos, aneemia, düstroofia	Stsintigraafia, kasutades radionukliidiga märgistatud somatostatiini analoogi
Viloma	Vedeliku ja elektrolüütide massiline sekretsioon peensooles	Raske vesine kõhulahtisus, näo punetus, hüperkaleemia, hüpokloorhüdria, ekssikoos, kahheksia	Radioimmuunanalüüsiga tuvastatud vasoaktiivse soole polüpeptiidi kõrge tase (alates 200 pg/ml)
insulinoom	Hüpoglükeemia, hüperglükeemia, insulineemia	Näljahood, segasus, krambid	Vere glükoosisisalduse langus 2-3 korda ja insuliini taseme tõus
Kartsinoid	Serotoniini hüperproduktsioon, soolestiku motoorika suurenemine	Näo, rindkere ja õlgade naha äkiline hajus või laiguline punetus, kuumatunne keha ülaosa nahas, kõhulahtisus, bronhospasm	Kõrge serotoniini sisaldus veres ja 5-hüdroksüindooläädikhappe sisaldus uriinis

Selle ravimi kasutamine võimaldab saavutada positiivset mõju: aeglustada progresseerumist või isegi vähendada kasvaja suurust, mingil määral taastada häiritud ainevahetus. Kui kasvaja on pahaloomuline, tuleb sandostatiinravi kombineerida interferooni või keemiaraviga. Kasvaja lokaalse lokaliseerimise korral on näidustatud radikaalne kirurgiline ravi.

Harvaesinevad malabsorptsiooni vormid

Mõiste "malabsorptsioon" viitab toitumisvaegussündroomidele, mis tekivad peensoole õõnsuste, parietaalsete, membraanide seedimise ja transpordimehhanismide rikkumise korral. On vaja eristada soole imendumise häire esmaseid ja sekundaarseid vorme, millel on mitmesugused kliinilised ilmingud (joonis). Sageli, kuid mitte alati, kaasneb malabsorptsiooni sündroomiga pikaajaline kõhulahtisus.

Eksudatiivne enteropaatia

Eksudatiivne enteropaatia - sündroom, mille korral on valgu metabolismi rikkumine, mis on tingitud plasmavalkude suurenenud vabanemisest läbi sooleseina soole luumenisse

Riis. Malabsorptsiooni sündroomi kliinilised ilmingud.

ja nende kaotamine väljaheitega. Tavaliselt hüdrolüüsitakse soole luumenisse sisenev plasmavalk aminohapeteks, mis seejärel reabsorbeeritakse.

On primaarne ja sekundaarne eksudatiivne enteropaatia (EE). Primaarne EE, väga haruldane haigus, on põhjustatud kaasasündinud soole lümfangiektaasiast. See pärineb autosoomselt retsessiivselt, kuid võimalik on ka domineeriv pärilikkus, millel on patoloogilise geeni erinev ekspressioon. Sekundaarne EE võib areneda erinevate krooniliste seedetrakti haiguste taustal, nagu tsöliaakia, Zollinger-Ellisoni sündroom, peamise lümfikanali obstruktsioon, UC, CD, Hirschsprungi tõbi, maksatsirroos, aga ka nefrootiline sündroom , vereringepuudulikkus, immuunpuudulikkus, onkoloogilised haigused jne.

kliiniline pilt. Primaarne EE (lümfangiektaasia) areneb järk-järgult ja varajased staadiumid valgu kaotust väljaheitega kompenseerib selle suurenenud süntees maksas. IN kliiniline pilt hüpoproteineemia tõttu domineerib turse sündroom. Turse on tavaliselt rohkem väljendunud alajäsemed, võib olla asümmeetriline. Sageli

Tabel 4. Haruldaste malabsorptsioonivormide peamised põhjused ja kliinilised tunnused

Malabsorptsioon	Pärilikkuse tüüp, haiguse põhjus	Haiguse manifestatsioon	Kliinilised ja laboratoorsed tunnused
Glükoos, galaktoos	A-P tüüpi* aktiivne transpordidefekt enterotsüütides	Esimestel elupäevadel	Sage (kuni 20 korda), hapu, vesine väljaheide, janu, kõhupuhitus, palavik, dehüdratsioon, alatoitumus, hüpoglükeemia, glükosuuria
Fruktoos	Fruktoos-1 fosfaldolaasi puudulikkus	Puuviljamahlade dieedi sisseviimisel	Koolikute tekitav kõhuvalu, kõhupuhitus, kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, hepatomegaalia, hüpoglükeemia, metaboolne atsidoos, hüperlaktateemia, fruktosuuria
Rasvad (abetalipo- proteineemia)	A-P tüüp, apoproteiin B defitsiit - lipiidide transpordisüsteem	Esimesel eluaastal	Anoreksia, kõhulahtisus, steatorröa, kõhuvalu, seejärel neuroloogilised sümptomid (treemor, reflekside vähenemine, düsartria, ataksia), pigmentoosne retinopaatia, võrkkesta degeneratsioon
Rasv (perekondlik hüpobetalipoproteineemia)	A-D tüüpi, triglütseriidid organismis ei moodustu	Kliiniliselt sarnane abetalipoproteineemiaga, kuid kulg on soodsam, ilma närvisüsteemi ja silmade kahjustamiseta, Plasma - triglütseriidide madal kontsentratsioon
Vitamiinid (kobalamiin - B12)	A-R tüüpi, kobalamiini adsorptsioon on häiritud	B1-5 aastat vana	Kõhulahtisus vaheldub kõhukinnisuse, psühhomotoorse ja füüsilise arengu hilinemisega, glossiit, stomatiit, hiljem - spastilisus, ataksia
vitamiinid ( foolhape)	A-P tüüp, puriinide süntees on häiritud, DNA moodustumine	Esimestel elukuudel	Psühhomotoorne alaareng, kõhulahtisus, stomatiit, krambid, megaloblastiline aneemia
Mineraalid (tsink – acrodermatitis enteropathica)	A-P tüüp, muutub enam kui 200 tsinki sisaldava ensüümi funktsioon	Kunstlikule söötmisele üleminekul	Arengu mahajäämus, anoreksia, vesine kõhulahtisus, lööve suu ja nina ümber, kõrvade taga, hüperkeratoos, alopeetsia, küünte deformatsioon, blefariit, konjunktiviit, korduvad infektsioonid
Mineraalid (vask – Menkesi haigus)	Retsessiivne X-seotud tüüp	Alates sünnist	Sageli enneaegsus, arengupeetus, lihasdüstoonia, krambid, välimus(mikrognaatia, paistes põsed, düstroofia ja rabedad juuksed, osteoporoos, spontaansed luumurrud)
elektrolüüdid (kloriidi kõhulahtisus)	A-P tüüp, kloriidioonide vastupidine transport soolestikust on häiritud	Alates sünnist	Enneaegsus, kõhu suurenemine, soolestiku parees. Vesine kõhulahtisus, vedeliku- ja elektrolüütide tasakaaluhäired, metaboolne alkaloos, osteoporoos
sapphapped	Aktiivse transpordi kaasasündinud defekt	1. eluaastal	Alakaal, pikaajaline vesine kõhulahtisus, steatorröa, sapphapete taseme langus veres ja uriinis, oksaluria

"Autosoomne retsessiivne pärilikkuse muster

on kõhu tursed: hüdroperikardium, astsiit, hüdrotooraks. Olulised kaltsiumikadud seedetrakti kaudu põhjustavad hüpokaltseemiat, teetanilisi krampe; areneb ka hüpokaleemia, mis väljendub lihaste hüpotensioonis, nõrkuses, väsimuses. Vitamiinide (foolhape, B2, B,) metabolismi rikkumisega kaasnevad muutused nahas ja limaskestades (dermatiit, glossiit, stomatiit). Intestinaalne sündroom, mis EE-ga patsientidel väljendub erineval määral, avaldub püsiva kõhulahtisuse, polüfekaalide, puhitus, steatorröa. Haigusel on krooniline kulg ja halb prognoos.

Diagnostika. Diagnoos põhineb lisaks kliinilistele andmetele:

Endoskoopia andmed (limaskesta hüpertroofia koos arvukate väljaulatuvate lümfifolliikulitega);

Peensoole limaskesta biopsia tulemused - lümfisoonte laienemine;

Kontrastsed lümfograafia andmed.

Ravi. Spetsiifilist ravi ei ole. Haiguse kulgu hõlbustab mõnevõrra kliiniline toitumine koos suurenenud valgukoguse sissetoomisega ja rasvade, eriti loomse päritoluga, piiramisega. Lipiidide paremaks imendumiseks on eelistatav keskmise ahelaga triglütseriididel põhinevate segude kasutamine. Valgu metabolismi häirete korrigeerimine toimub hüdrolüsaadi segude ja parenteraalse toitumise abil. Glükokortikoidide (prednisoloon annuses 1,5-2,0 mg / kg päevas pikka aega) määramine võimaldab mõnel juhul stabiliseerida protsessi ja parandada patsiendi seisundit. Puudulike seisundite posündroomne korrigeerimine viiakse läbi.

Düspepsia sündroomiga kaasnevate haiguste diferentsiaaldiagnostika
Kriteeriumid diferentsiaal diagnoos	lihtne düspepsia	parenteraalne düspepsia	Düsenteeria
Epidanamnees	Puudub kokkupuude nakkuspatsientidega	Võib esineda kokkupuudet viiruslike ja muude haigustega (harvem seedetrakti) patsientidega.	Võib esineda kokkupuudet seedetrakti haigustega patsientidega
Vead dieedis	Saadaval	Ei	Ei
Vanus	Enamasti alla 6 kuu vanused lapsed, harvem kuni 1-1,5 aastased	Sama	Harvem kuni 6 kuud, vanusega suureneb haiguste esinemissagedus
Väljaheite olemus ja sagedus	5-6 korda (2-3 korda sagedamini kui vanuse järgi). Vedel, roheline, valgete tükkidega, roheka läbipaistva klaasja limaga. Sagedamini hapu, harvem mäda lõhnaga	Sama mis lihtne düspepsia	Sage, napp, õhuke või pudrune, eraldatud hägune lima, mäda ja veretriibud. Defekatsioon on valus. Võib olla tenesmus või samaväärne
Oksendada	Haiguse esimestel päevadel 1-3 korda pärast sööki	Sama	Esimesel 2 päeval 2-3 korda. Mürgistes vormides - sagedane
Kehatemperatuur	Normaalne, harva tõuseb 37,2-37,5 ° C-ni	Tavaliselt kõrge	Normaalne, subfebriil, võib olla kõrge 1-3 päeva
Toksikoosi sümptomid	Ei	Sööma	Võib olla (tavaliselt neurotoksikoos)
Xxicosis sümptomid	Võimalik kerge janu, naha kuivus	Rasketel juhtudel	Võib olla
Kõhuõõne organite seisund	Puhitus, koolikud. Kerge valu kogu kõhus	Sama	Kõht on sisse tõmmatud, palpatsioonil - kaitse ja valulikkus vasakpoolses niudepiirkonnas, kus määratakse rumbeldav spasmiline sigmakäärsool. Võib olla anaalhaigutamine, pärasoole prolaps
Koprogramm	Lima (+,++), leukotsüüdid -1-2 vaateväljas. Neutraalne rasv (+,++), rasvhapped (+,++), seebid (+,++). Seeditav kiudaine (+,++) tärklis ekstra- ja rakusisene	Sama	Slime (+,++++),
Väljaheidete bakterioloogiline uurimine	negatiivne	Sama	Düsenteeria patogeenide külvamine
Seroloogilised ja muud uuringud	negatiivne	Sama	Vidali reaktsioon düsenteeria rühmaga, positiivne haiguse dünaamikas

* Eriti informatiivne on soolestiku biopsia uurimine lapsel, kes on pikaajalisel gliadiinivabal dieedil, millele järgneb korduv piimaga toitmine, võib vastu pidada edasisele toitumispiirangule.

Soole coli infektsioon	salmonelloos	Stafülokoki kõhulahtisus	Viiruslik kõhulahtisus
Sama	Sama	Sama, lapsel või teistel võib esineda mädaseid infektsioone	Kontakt viirushaigustega patsientidega
Ei	Ei	Ei	Ei
Lapsed esimestest elukuudest kuni 2,5-3 aastani	Kõik, kuid sagedamini vanemad lapsed	Kõik, kuid sagedamini alla 1-aastased lapsed	Sama
Vedel, mähkmesse imenduv, vesine väikese koguse väljaheitega, ühtlaselt limaga segatud, erekollane, 5–20 või enam korda päevas. Defekatsioon on valutu	Rikkalik, vahutav, kihisev, haisev, roheline, meenutab soos lima või konnakude (domineerivad gastroenteriidi sümptomid). Defekatsioon on valutu	Sagedamini enteroloogiline, vedel, ühtlaselt limaga segatud, mõned portsjonid ereoranži värvi. Niiskuse lõhn. Kui protsess on levinud jämesoolde – koliit

Whipple'i tõbi ehk soolelipodüstroofia on nakkusliku iseloomuga süsteemne haigus, mida iseloomustab peensoole kahjustus koos soole limaskesta tüüpilise infiltratsiooniga "vahuste makrofaagide", grampositiivsete batsillitaoliste kehade poolt. Samuti on selles lipiidide kogunemine, lümfisoonte laienemine ja malabsorptsiooni sündroomi teke. Whipple'i tõbi areneb valdavalt meestel (30:1) vanuses 30-50 aastat. Erinevate uuringute kohaselt registreeritakse maailmas aastas umbes 30 haigusjuhtu.

Whipple'i tõve etioloogia

Esimest korda kirjeldas Whipple'i haigust 1907. aastal patoloog J. Whipple, kes tuvastas lahkamisel mesenteriaalsete lümfisõlmede suurenemise koos polüserosiidiga. Haiguse bakteriaalne olemus leidis kinnitust alles 1992. aastal. Kasutades polümeraasi ahelreaktsiooni, tuvastati grampositiivsed aktinomütseedid Tropheryna whipelii. Aktinomütseete leidub haiguse aktiivses staadiumis peensoole limaskestadel. Praegu eeldatakse, et haiguse arengu peamiseks põhjuseks on erineva päritoluga immuunsüsteemi talitluse rikkumine. Haiguse aktiivset staadiumi iseloomustab bakterite lokaliseerimine mikrofaagides, mis näitab nende mikroorganismide lüüsimisvõime kaotust. Whipple'i tõve tekkega väheneb patogeeni vastaste antikehade tootmine organismis või selle täielik puudumine. Rakulise immuunvastuse puudumine muutub selgemaks.

Hoolimata asjaolust, et haiguse põhjustaja on kindlaks tehtud, on Whipple'i tõve põhjused endiselt ebaselged. Teadlased ei välista geneetilist eelsoodumust. Reovee ja pinnase oluline saastumine patogeeniga ei too kaasa massilist nakatumist. Siiani pole olnud ühtegi Whipple'i tõve inimeselt inimesele edasikandumise juhtumit. Teadlased usuvad, et mitte kõik patogeeni tüved ei suuda arendada Whipple'i tõbe ja sellele iseloomulikke patoloogilisi muutusi.

Keha reaktsioon Whipple'i tõve põhjustaja sissetoomisele on patoloogilised muutused elundites ja nende süsteemides. Niisiis, Whipple'i tõve korral on kõigepealt kahjustatud peensool. Patogeeni Tropheryna whipelii leviku tõttu kogeb enamik patsiente luu-lihassüsteemi, kesknärvisüsteemi, südame-veresoonkonna süsteemist, bronhopulmonaalne süsteem.

Whipple'i tõve arengus on eriti oluline peensoole ja kohaliku lümfisüsteemi kahjustus. Soole limaskest on infiltreeritud mikrofaagidega. Toimub lümfisoonte laienemine, rasva kogunemine peensoole limaskesta rakkudevahelises ruumis.

Soolestiku struktuurihäired põhjustavad malabsorptsiooni arengut, mis raskendab toitainete transporti.

Haiguse etapid. Whipple'i tõve sümptomid

Whipple'i haigusel on kolm etappi:

• Esimene etapp, mida iseloomustab sooleväliste sümptomite ilmnemine. Selles haiguse staadiumis on peamised sümptomid polüartriit, teadmata päritolu palavik, lihasvalu, köha koos rögaga. Haiguse esimene staadium võib kesta 3 kuni 8 aastat;
• Haiguse teist etappi iseloomustab seedetrakti sümptomite ilmnemine. Whipple'i tõve teise staadiumi peamised sümptomid on krooniline kõhulahtisus koos rohke väljaheitega kuni 10 korda päevas, kõhuvalu, valulikud aistingud palpeerimisel (võib tuvastada lümfisõlmede suurenemist), isutus, kehakaalu langus, lihaste atroofia ja nõrkus. . Whipple'i tõve kõige tõsisemad muutused on rasva- ja süsivesikute ainevahetus, polühüpovitaminoos, hüpokaltseemia, raske malabsorptsiooni sündroomi areng;
• Whipple'i tõve kolmandat etappi iseloomustavad seedetraktivälised sümptomid, süsteemsed ilmingud. Haiguse kolmandat staadiumi iseloomustavad neerupealiste funktsiooni häired (madal vererõhk, iiveldus, oksendamine, isutus, naha pigmentatsioon), kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused (kuulmis- ja nägemiskahjustus, kraniaalnärvide kahjustus), kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus ( endokardiit, perikardiit, müokardiit), nahamuutused.

Whipple'i tõve diagnoosimine

Mitmesugused kliinilised muutused kahjustatud organismis muudavad Whipple'i tõve diagnoosimise keeruliseks. Peamine diagnostiline meetod on biopsia (ülasoole limaskesta väljalõigatud sein) analüüs, soolestiku morfoloogiliste muutuste jälgimine endoskoopia käigus. Kõige täpsem on PCR-diagnostika meetod (polümeraasi ahelreaktsioon), mis võimaldab määrata Whipple'i tõve põhjustaja nii biopsiaproovis kui ka muudes bioloogilistes söötmetes.

Whipple'i tõve ravi

Pikka aega arvati, et Whipple'i tõbi on surmav. Rakendamine intensiivne antibiootikumravi muudab prognoosi soodsamaks. Whipple'i tõve ravis kasutatakse antibiootikume. Kõige tõhusamad neist on tetratsükliinravimid. Ravi annus ja ajastus määratakse histoloogiliste uuringute põhjal igal üksikjuhul eraldi.

Raskete haigusvormide korral vajavad patsiendid sageli täiendavat sümptomaatilist ravi.

Malabsorptsiooni sümptomite kõrvaldamiseks määratakse patsiendile spetsiaalne dieet, mis on rikastatud piiratud rasvasisaldusega loomsete valkudega (kuni 30 g päevas). Kõhulahtisuse sümptomite ja ebamugavustunde kõrvaldamiseks kõhus määratakse patsientidele spasmolüütikumid, mis aeglustavad soolestiku motoorikat.

Kasutatava ravi efektiivsust hinnatakse biopsia korduva histoloogilise uuringuga. Ravi efektiivsuse peamine märk on makrofaagide arvu vähenemine uuritavas proovis või nende täielik puudumine. Whipple'i tõve sümptomite ilmnemine võib elundikahjustuse ulatuse tõttu võtta kauem aega.