Злокачественные заболевания лимфатической системы или лимфомы: Ходжкина и неходжкинские проявляются увеличением лимфатических узлов.

Неходжкинские лимфомы объединяют группу онкологических заболеваний, отличающихся от по строению своих клеток. Различить множественные Неходжкинские лимфомы можно по образцам пораженной лимфоидной ткани. Болезнь формируется в лимфатических узлах и в органах с лимфатической тканью. Например, в вилочковой железе (тимусе), селезенке, миндалинах, лимфатических бляшках тонкого кишечника.

Злокачественные клетки

Заболевают лимфомой в любом возрасте, но чаще в пожилом. Неходжкинская , наиболее чаще возникает после 5 летнего возраста. Они склонны покидать место первичного развития и захватывать другие органы и ткани, например, ЦНС, печень, костный мозг.

У детей и подростков опухоли высокой злокачественности называют «высокомалигнизированными НХЛ», поскольку они вызывают новые тяжелые заболевания в органах и могут привести к летальному исходу. Неходжкинская лимфома с низкой степенью злокачественности и медленным ростом чаще встречаются у взрослых.

Причины Неходжкинских лимфом

Причины лимфом исследуются медиками до настоящего времени. Известно, что лимфома Неходжкинская начинается с момента мутирования (злокачественного изменения) лимфоцитов. Одновременно изменяется генетика клетки, но ее причина ее изменения не выяснены. Известно, что не все дети с такими изменениями заболевают.

Предполагают, что причиной развития Неходжкинской лимфомы у детей становятся совмещение сразу нескольких факторов риска:

• врожденной болезни иммунной системы (синдрома Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
• приобретенного иммунодефицита (например, ВИЧ-инфекции);
• подавления собственного иммунитета при трансплантации органа;
• вирусной болезни;
• радиации;
• определенных химических веществ и медикаментов.

Симптомы и признаки Неходжкинской лимфомы

Симптомы Неходжкинской лимфомы агрессивного течения и высокой злокачественности за счет скорости роста проявляются заметной опухолью или увеличенными лимфоузлами. Они не болят, но напухают на голове, в области или . Не исключено, что болезнь начинается в брюшине или груди, где увидеть или прощупать узлы невозможно. Отсюда она распространяется на нелимфоидные органы: оболочки мозга, костный мозг, селезенку или печень.

Проявляется Неходжкинская лимфома:

• высокой температурой;
• потерей веса;
• усиленным потовыделением ночью;
• слабостью и быстрой утомляемостью;
• высокой температурой;
• отсутствием аппетита;
• болезненным самочувствием.

Проявляет лимфома Неходжкина симптомы специфического вида.

Пациент может страдать от :

• Болей в животе, расстройства желудка (диареи или запора), рвоты и потери аппетита. Симптомы появляются при поражении ЛУ или органов брюшной полости (селезенки или печени).
• Хронического кашля, одышки при поражении лимфоузлов в полости грудины, вилочковой железы и/или легких, дыхательных путей.
• Болей в суставах при поражении костей.
• Головных болей, нарушения зрения, рвоты на тощий желудок, паралича черепно-мозговых нервов при поражении ЦНС.
• Частых инфекций при снижении уровня здоровых белых клеток крови (при анемии).
• Точечных кожных кровоизлияний (петехий) за счет низкого уровня тромбоцитов.

Внимание! Усиление симптомов Неходжкинских лимфом происходит в течение двух-трех и более недель. У каждого больного они проявляются по-разному. Если замечаются один или 2-3 симптома, то это могут быть инфекционные и заболевания, не связанные с лимфомой. Для уточнения диагноза нужно обращаться к специалистам.

Стадии лимфомы

Для лимфобластной лимфомы была предложена классификация(St.Jude Classification).

Она предусматривает следующие категории:

1. I стадию – с одиночным поражением: экстранодальным или нодальным одной анатомической области. Исключается средостение и брюшная полость.
2. II стадию – с одиночным экстранодальным поражением и вовлечением регионарных ЛУ, первичным поражением ЖКТ (илеоцикальная область ± мезентеральные ЛУ).
3. III стадию – с поражением нодальных или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы и первичными медиастинальными (включая вилочковую железу) или плевральными очагами (III-1). Стадия III-2, независимо от других очагов, относится к любым экстенсивным первичным интраабдоминальным нерезектабельным поражениям, всем первичным параспинальным или эпидуральным опухолям.
4. IV стадию – со всеми первичными поражениями ЦНС и костного мозга.

Для грибовидного микоза была предложена отдельная классификация.

Она предусматривает:

1. I стадию с указанием изменений только в коже;
2. II - A стадию с указанием поражений кожи и реактивно увеличенных ЛУ;
3. III стадию с ЛУ, имеющими увеличенный объем и верифицированные поражения;
4. IV стадию с висцеральными поражениями.

Формы Неходжкинских лимфом

От вида раковых клеток под микроскопом, и от молекулярно-генетической особенности зависит форма НХЛ.

Международной классификацией ВОЗ выделяются три большие группы НХЛ:

1. Лимфомы лимфобластные В-клеточные и Т-клеточные(T-LBL, pB-LBL), растущие из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов (лимфобласты). Группа составляет 30-35%.
2. Зрелые В-клеточные НХЛ и зрелоклеточная В-форма-ОЛЛ (В-ОЛЛ), растущие из зрелых В-лимфоцитов. Эти НХЛ относятся к самой распространенной форме онкологии – почти 50%.
3. Лимфомы крупноклеточные анаплазированные (ALCL), составляющие 10-15% от всех НХЛ.

У каждой главной формы НХЛ имеются подвиды, но реже встречаются также и иные формы НХЛ.

Классификация Неходжкинских лимфом (ВОЗ, 2008)

Неходжкинские включает:

В-клеточные лимфомы:

• Лимфомы из предшественников В-клеток;
• В-лимфобластная лимфома / лейкоз;
• Лимфомы из зрелых В-клеток;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз / мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки;
• Волосатоклеточный лейкоз;
• Лимфоплазмоцитарная лимфома / макроглобулинемия Вальденстрема;
• Болезни тяжелых цепей;
• Плазмоклеточная миелома;
• Солитарная плазмоцитома костей;
• Внекостная плазмоцитома;
• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных тканей, ассоциированных со слизистыми оболочками (MALT-лимфома);
• Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны;
• Фолликулярная Неходжкинская лимфома;
• Первичная кожная центрофолликулярная лимфома;
• Лимфома из клеток мантийной зоны;
• , неспецифическая;
• B-крупноклеточная Неходжкинская лимфома с большим количеством Т-клеток / гистиоцитов;
• Лимфоматоидный гранулематоз;
• Неходжкинская лимфома диффузная В-крупноклеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением;
• Первичная кожная В-крупноклеточная лимфома;
• Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома
• ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома;
• Плазмобластная лимфома
• В-крупноклеточная лимфома, происходящая из HHV8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлемана
• EBV позитивная В-крупноклеточная лимфома пожилых
• Первичная медиастинальная лимфома (тимическая) В-крупноклеточная;
• Первичная экссудативная лимфома
• В-клеточная лимфома с морфологией, промежуточной между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой;
• Ходжкина В-клеточная с морфологией, промежуточной между лимфомой Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомой.

Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы:

• Лимфомы из предшественников Т-клеток;
• Т-лимфобластная лимфома / лейкоз;
• Лимфомы из зрелых Т и NK-клеток;
• Оспоподбная лимфома;
• Лимфома Неходжкинская Т-клеточная взрослых;
• Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип;
• Т-клеточная ходжкинская лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
• Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома;
• Подкожная панникулоподобная Т-клеточная лимфома;
• Грибовидный микоз / синдром Сезари;
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома;
• Первичная кожная gamma-delta T-клеточная лимфома;
• Первичная кожная CD4 позитивная мелко - и среднеклеточная T-клеточная лимфома;
• Первичная кожная агрессивная эпидермотропическая CD8 позитив- ная цитотоксическая T-клеточная лимфома;
• Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифическая;
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная;
• Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.

Диагностика и лечение болезни

Проводится в клиниках, специализирующихся по онкозаболеваниям и болезням крови. Чтобы определить нужный вид Неходжкинской лимфомы, необходимо сделать множество обследований, включая анализов крови, ультразвуковое, рентгеновское и эксцизионную биопсию самого раннего лимфоузла. Его удаляют полностью. При удалении его нельзя повреждать механически. Не рекомендуется для исследования гистологическим методом удалять ЛУ в паху, если имеются иные группы ЛУ, вовлеченные в процесс.

Обследование ткани опухоли

Если подозревается по предварительным анализам Неходжкинская лимфома, диагностика и лечение в дальнейшем будет зависеть от результатов комплексной дополнительной диагностики:

• Оперативным путем берут пораженную ткань органа или удаляют ЛУ.
• При скоплении жидкости в полостях, например, в брюшной - исследуют жидкость. Ее берут с помощью пункции.
• Костномозговую пункцию проводят для обследования костного мозга.

По результатам цитологического, иммунологического и генетического анализов, иммунофенотипирования подтверждается или не подтверждается патология, определяется ее форма. Иммунофенотипирование проводят проточной цитометрией или иммуногистохимическими методами.

Если комплексная диагностика лимфомы подтверждает НХЛ, тогда специалисты определяют ее распространенность по организму для составления схемы лечения. Для этого исследуются снимки УЗИ и рентгена, МРТ и КТ. Дополнительную информацию получают по ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии. О наличии опухолевых клеток в ЦНС узнают по пробе спинномозговой жидкости (ликвору) с помощью люмбальной пункции. С такой же целью детям делается пункция костного мозга.

Исследования до начала лечения

Детям и взрослым проводят проверку работы сердца с помощью ЭКГ – электрокардиограммы и ЭхоКГ – эхокардиограммы. Выясняют, повлияла ли НХЛ на функцию какого-либо органа, на обмен веществ, присутствуют ли инфекции.

Первоначальные результаты анализов очень важны в случае каких-либо изменений при лечении НХЛ. Лечение лимфомы не обходится без переливаний крови. Поэтому сразу же устанавливают группу крови у больного.

Составление схем лечения

После подтверждения диагноза врачами составляется индивидуальная схема лечения каждому больному с учетом определенных прогностических и факторов риска, влияющих на прогноз выживания пациента.

Важными прогностическими факторами и критериями, влияющими на ход лечения, считают:

• конкретную форму НХЛ, в зависимости от которой составляют протокол лечения;
• масштаб распространения болезни по организму, стадии. От этого зависит интенсивность лечения и продолжительность.

Оперативное лечение Неходжкинской лимфомы

Операции при НХЛ проводятся не часто, только в случае удаления части опухоли и с целью изъятия образцов ткани для уточнения диагноза. Если имеется изолированное поражение органа, например, желудка или печени, тогда применяют оперативное вмешательство. Но чаще предпочтение отдают облучению.

Лечение Неходжкинских лимфом по группам риска

При Неходжкинских лимфомах лечение комплексное.

Чтобы разработать основные принципы лечения Неходжкинских лимфом, многократно оценивают каждую отдельную клиническую ситуацию и добавляют накопленный опыт лечения индолентных и агрессивных НХЛ. Это стало основой подходов к терапии. Лечение лимфомы должно учитывать интоксикацию организма (А или В) экстранодальные поражения (Е) и поражения селезенки (S), объем опухолевых очагов. Важны различия в прогнозе результатов агрессивной химиотерапии и лучевой терапии (ЛТ) на III и IV стадиях по сравнению с наблюдающимися результатами при лимфоме Ходжкина.

Чтобы назначить лечение, III стадию опухоли стали разделять на:

• III - 1 - с учетом поражений по обе стороны диафрагмы, лимитированных вовлечением селезенки, хиларных, чревных и портальных ЛУ;
• III - 2 - с учетом параортальных, подвздошных или мезентеральных ЛУ.

Лечится ли лимфома? Известно, что у пациентов старше 60 лет на первой стадии пролиферативное заболевание протекает сравнительно благополучно, а на четвертой имеют высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови и плохой прогноз выживаемости. Чтобы выбрать принцип и повысить агрессивность лечения, стали считать наибольший объем опухолевых масс: периферических, нодальных поражений – 10 см и более в диаметре, а соотношение диаметра увеличенных медиастальных ЛУ к поперечным размерам грудной клетки более 0,33. В особых случаях неблагоприятным прогностическим признаком, влияющим на выбор терапии, считают для нодальных поражений наибольший размер опухоли – 5 см в диаметре.

На принцип выбора терапии влияет еще 5 неблагоприятных факторов риска, которые объединил Международный прогностический индекс – МПИ (International Prognostic Index; IPI):

• возраст 60 лет и более;
• повышенный уровень ЛДГ в крови (больше нормы в 2 раза);
• общий статус >1 (2–4) по шкале ECOG;
• стадии III и IV;
• число экстранодальных поражений >1.

1. 1 группа – низкий уровень (наличие 0-1 признака);
2. 2 группа – низкий промежуточный уровень (наличие 2-х признаков);
3. 3 группа – высокий промежуточный уровень (наличие 3-х признаков);
4. 4 группа – высокий уровень (наличие 4-5 признаков).

Для больных до 60 лет с наличием агрессивных НХЛ используется другая модель МПИ и определены другие 4 категории риска по 3 неблагоприятным факторам:

• стадии III и IV;
• повышенная концентрация ЛДГ в сыворотке;
• общий статус по шкале ECOG >1 (2–4).

1. 1 категория – низкого риска при отсутствии (0) факторов;
2. 2 категория – низкого промежуточного риска с одним фактором риска;
3. 3 категория – высокого промежуточного риска с двумя факторами;
4. 4 категория – высокого риска с тремя факторами.

Выживаемость в течение 5 лет в соответствии с категориями составит – 83%, 69%, 46% и 32%.

Ученые онкологи разъясняя, что такое и как она лечится, полагают, что показатели риска по МПИ влияют на выбор лечения не только для агрессивных НХЛ в целом, но и для любой формы НХЛ и при любой клинической ситуации.

Исходный алгоритм лечения индолентных НХЛ заключен в том, что он предназначен для В-клеточных лимфом. Чаще для фолликулярных опухолей I и II степени. Но в 20-30% случаев они трансформируются в диффузные В-крупноклеточные. А это требует лечение иное, соответствующее принципиальному лечению агрессивных форм, к которым относятся и фолликулярные НХЛ III степени.

Основной метод лечения Неходжкинских лимфом - это с применением комбинаций цитостатических препаратов. Лечение чаще проводят короткими курсами, интервалы между ними – в 2–3 недели. Чтобы определить чувствительность опухоли к каждому конкретному виду химиотерапии проводят именно 2 цикла лечения, не менее. Если эффект отсутствует, тогда лечение лимфомы проводят другим режимом химиотерапии.

Изменяют режим химиотерапии, если после значительного уменьшения размера ЛУ они увеличиваются в интервале между циклами. Это указывает на резистентность опухоли к применяемой комбинации цитостатиков.

Если долгожданного эффекта от стандартного режима химии не возникает, проводится высокодозная, и трансплантируются стволовые гемопоэтические клетки. При высокодозной химии назначают высокие дозы цитостатиков, убивающих даже самых резистентных и стойких лимфомных клеток. При этом это лечение способно разрушить кроветворение в костном мозге. Поэтому переносят в систему кроветворения стволовые клетки для восстановления разрушенного костного мозга, т.е. проводится аллогенная трансплантация стволовых клеток.

Важно знать! При аллогенной трансплантации стволовые клетки или костный мозг берут от другого человека (от совместимого донора). Она менее токсичная и проводится чаще. При аутологичной трансплантации до проведения высокодозной химии стволовые клетки берут у самого пациента.

Цитостатики вводят методом переливания (инфузии) или выполняют инъекции внутривенно. В результате системной химиотерапии лекарство разносится по организму посредством сосудов и ведет борьбу с клетками лимфомы. При подозрении поражения ЦНС или на это указывают результаты анализов, тогда дополнительно к системной химии вводятся лекарство непосредственно в жидкость мозга, т.е. проводится интратекальная химия.

Мозговая жидкость находится в пространстве вокруг спинного и головного мозга. Гематоэнцефалический барьер, защищающий головной мозг не пропускает к тканям мозга цитостатики по кровеносным сосудам. Поэтому проведение интратектальной химии важно для пациентов.

Для повышения эффективности лечения дополнительно применяют . НХЛ – заболевание системное, может поразить весь организм. Поэтому вылечить с помощью одного оперативного вмешательства невозможно. Операцию используют только в целях диагностики. В случае обнаружения маленькой опухоли ее удаляют оперативно и назначают менее интенсивный курс химии. Полностью отказываются от цитостатиков только при наличии клеток опухоли на коже.

Биологическое лечение

Биологические препараты: сыворотки, вакцины, белки заменяют натуральные вещества, производимые организмом. К белковым препаратам, стимулирующим выработку и рост стволовых клеток крови, относится, например, Филграстрим. Их применяют после химии для восстановления кроветворения и уменьшения риска развития инфекций.

Цитокинами, например, Интерфероном-альфа лечат Т-клеточные лимфомы кожи и волосатоклеточный лейкоз. Особые белые клетки – моноклональные антитела связываются с антигенами, что расположены на поверхности опухолевой клетки. За счет этого клетка гибнет. Антитела терапевтические связываются и с антигенами, растворенными в крови, и с клетками не связаны.

Эти антигены способствуют росту опухоли. Тогда применяют при терапии – моноклональное антитело. Биологическое лечение повышает эффект от стандартной химии и продляет ремиссию. Моноклональную терапию относят к иммунной терапии. Ее различные виды настолько активизируют систему иммунитета, что она сама начинает уничтожать онкоклетки.

Вакцины против опухоли способны вызвать активный иммунный ответ против белков, специфичных для клеток опухоли. Активно исследуют новый вид Т-клетками СС грузом из химерных антигенных рецепторов, которые будут действовать против заданной мишени.

Радиоиммунотерапия действует моноклональными терапевтическими антителами, соединенными с радиоактивным веществом (радиоизотопом). При связывании моноклональных антител с клетками опухоли, они погибают под воздействием радиоизотопа.

Информативное видео

Питание при Неходжкинских лимфомах

Питание при лимфоме Неходжкина должно быть таким:

• адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
• максимально разнообразным: с овощами и фруктами, мясом животных, птиц, рыбы и продуктов, полученных из него, с морепродуктами и зеленью.
• с минимальным употреблением солений и квашеных продуктов, столовой (морской или поваренной) соли, копченостей.

Питание должно быть вкусным, частым и мелкими дозами. К каждому больному следует подходить индивидуально, чтобы не исключить гипернатриемию (избыток солей натрия). Это задерживает жидкость в организме и образует отеки. При этом соль и копчености следует исключить, чтобы не повысить в крови соли К. Если больной не может есть пресную еду, у него портится аппетит, тогда можно добавить в меню минимальное количество икры, маслин и других солений, но в сочетании с препаратами, выводящими натрий. Следует учитывать, что после химии при диарее и рвотах, соли натрия, наоборот, очень нужны для организма.

Народное лечение

Включает: настойки, настои и отвары из грибов и лечебных трав. Эффективны настои из полыни горькой, дурнишника, болиголова, аконита джунгарского, белены черной.

Лечебными антионкологическими свойствами обладают грибы: березовая чага, рейши, кордицепс, мейтаке и шиитаке, агарик бразильский. Они предотвращают метастазы, нормализуют гормональный фон, уменьшают побочные эффекты химиотерапии: потерю волос, боли и тошноту.

Для выведения токсинов опухоли измельченную чагу (березовый гриб) смешивают с нарубленным корнем горца змеиного (по 3 ст. л.) и заливают водкой (крепким самогоном) – 0,5 л. Дают настояться 3 недели в темноте и принимают по 30-40 капель 3-6 раз в день.

Активное вещество Лейтинан, аминокислоты и полисахариды гриба рейши в сочетании с веществами гриба шиитаке активизирует специфический иммунитет и восстанавливает формулу крови.

Березовый деготь (100 г) следует промыть 9 раз в воде, затем растереть с порошком нашатыря (10 г) и мукой, прокаленной на сковороде. Из теста сформировать шарики размером 0,5 см в диаметре. Хранить можно в коробке из картона, предварительно пересыпав их мукой. Первые три дня принимать по 1 шарику 4 раза за 60 мин до еды. Запивать травяным отваром – 100 мл.

Отвар: смешиваем измельченную траву аптечного репешка с подорожником (листьями), календулой (цветками) – все по 50 граммов. Варить (10 мин) в 600 мл воды 3 ст. л. сбора. Даем немного остыть, затем пьем с лимоном и медом.

Прогноз выживаемости при Неходжкинской лимфоме

Многих больных, их родственников интересует вопрос, сколько живут пациенты с тем, или иным видом Неходжкинской лимфомы? Прогноз зависит от подвида болезни, стадии и степени ее распространения по организму. Классификация данной болезни насчитывает 50 наименований лимфом.

В соответствии с исследованиями, в таблице указана продолжительность жизни при Неходжкинских лимфомах после лечения на протяжении 5 лет.

5 - ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПРИ РАЗНЫХ ВИДАХ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМ (REAL) В ЗАВИСИМОСТИ ОТ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ФАКТОРОВ
ВАРИАНТ НХЛ	% ВСЕГО БОЛЬНЫХ	5 - ЛЕТНЯЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ (% БОЛЬНЫХ)
		0-1 ФАКТОРЫ	(ОДНОВРЕМЕННО) 4 ФАКТОРА
Фолликулярная	75	83	12
Маргинальной зоны	70	90	52
Мантийной зоны	29	58	12
Диффузная крупноклеточная В-клеточная	45	72	22
Периферическая Т-клеточная	26	64	15
Анапластическая крупноклеточная	77	80	77

Лимфома средостения занимает не последнее место среди злокачественных образований, чаще поражающих людей в возрасте от двадцати до сорока лет. К средостению доктора относят все органы и отделы, которые входят в зону грудной клетки. При первичной патологии новообразование начинает развитие во внутригрудной части тела, вторичные опухоли это метастатические новообразования или проявления генерализированной формы лимфогранулематоза. Образуется новообразование в средостении из лимфатических узлов. В большинстве случаев проявляет себя признаками компрессии органов, которые находятся в грудной полости: кашлем, трудностью дыхательной и глотательной функций, болевым синдромом за грудиной.

Лимфоидное образование средостения способно прорастать ткани органов, а также нервные окончания и сосуды. Это может стать причиной нарушения функций жизненно важных органов и систем. Для постановки диагноза необходимо проведение ряда исследований, как инструментальных, так и лабораторных. Лечение лимфомы заключается в химической терапии и облучении, но иногда доктора прибегают и к оперативному вмешательству. Лечебными мероприятиями при лимфоме, локализованной в средостении, занимаются врачи по части онкологии и торокальной хирургии.

Что такое лимфома средостения

Столкнувшись с лимфомой средостения, что это такое необходимо знать каждому больному. Патология бывает следствием онкопроцесса в какой-либо другой части организма или изначально поражает лимфоузлы средостения. Среди всех образований, локализующихся во внутригрудном пространстве, в девяноста процентах случаев диагностируется лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), в остальных – неходжкинские лимфомы. Наиболее часто лимфома локализуется вверху и спереди средостения, однако по лимфотоку раковые клетки очень быстро переходят на другие лимфоузлы в грудной полости и ближайшие органы.

Причины появления

Точные причины появления онкологического образования в средостении не изучены до конца, но есть определенные факторы, которые могут способствовать развитию данной онкопатологии.

Учеными была выявлена взаимосвязь лимфомы с наличием у человека таких болезней:

1. ВИЧ, СПИД;
2. Инфекционный мононуклеоз;
3. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит и другие).

Доктора связывают развитие лимфомы с наследственными патологиями, характеризующимися первичным иммунодефицитом – это синдромы Дункана, Барра, Вискотта-Олдрича. Предрасположенность к лимфоидной имеют люди, в семейном анамнезе которых были гемобластозы. Лимфома способна развиваться при терапии других онкозаболеваний посредством проведения химической терапии, которая негативно воздействует как на лимфатическую систему, так и на иммунитет человека. Также способствует развитию лимфомы иммунотерапия при трансплантации органов. В круг риска входят люди, работающие во вредных условиях, проживающие в районах с плохой экологией, а также злоупотребляющие белками животного происхождения. Роль никотина и спиртного в развитии лимфом однозначно не выявлена.

Классификация и стадии

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная форма опухоли начинает формироваться из лимфоузла, который расположен во внутригрудной (медиастинальной) лимфатической сети. Метастатические лимфомы появляются после попадания в область средостения злокачественных клеток из других частей тела.

Существуют следующие разновидности онкопатологии:

• Лимфома Ходжкина в основном возникает у двух возрастных групп – от двадцати до тридцати лет, а также от пятидесяти пяти и старше. При такой форме лимфом под микроскопом можно обнаружить присутствие гигантских клеток.
• Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают нодулярными либо диффузными лимфосаркомами, или ретикулосаркомами. Такие новообразования очень быстро растут и уже на первых стадиях дают метастазы. При неходжкинских образованиях средостения на различных стадиях опухолевые клетки выявляются в костном мозге, печени, селезенке, легких и даже в эпидермальных слоях.

Все разновидности лимфом имеют четыре стадии течения:

1. На первой стадии происходит формирование опухоли в одном лимфатическом узле или органе;
2. На второй начинается распространение новообразования, лимфомой поражается несколько лимфоузлов по одной стороне диафрагмы;
3. Третья стадия характеризуется вовлечением в онкопроцесс нескольких лимфатических узлов или одного узла и органа, расположенных по разные стороны диафрагмы;
4. На четвертом этапе опухоль поражает несколько лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, а также ближайшие и отдаленные органы, среди которых может быть печень, селезенка, кости.

Так как лимфома быстро перемещается по организму с током лимфы, нужно после ее возникновения как можно скорее начинать терапевтические действия. В противном случае прогноз очень неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии. На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы.

Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

• наступает отвращение к пище;
• начинает резко уменьшаться вес;
• человек становится раздражительным или апатичным;
• повышается температура тела;
• нарастает слабость, понижается работоспособность;
• сильно болит голова;
• больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

• возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками;
• появление одышки даже после незначительной физической нагрузки;
• болезненные ощущения в груди.

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

• ухудшается двигательная активность;
• возникают параличи;
• мягкие ткани немеют, теряют чувствительность;
• возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

Диагностика

В онкологии диагностика или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным — компьютерная томография. С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется. Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии.

Помимо рентгена, хорошим методом диагностики лимфомы является лимфосцинтиграфия, которую проводят с применением галлия цитрата. При помощи бронхоскопии можно определить сдавливание бронхов и трахеи. Обязательной в постановке диагноза является биопсия новообразования, поскольку терапия подбирается с учетом гистологического строения опухоли. Если увеличены лимфоузлы, которые доступны для пальпации, то забор биопата проводится посредством пункции, в остальных случаях прибегают к операционной биопсии. Во время обследования лимфому дифференцируют с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов, кистозным образованием, саркоидозом, метастатической опухолью легкого, медиастинитом.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

• распространенности опухолевого процесса;
• количества пораженных лимфатических узлов;
• затронутых метастазами органов;
• клинических проявлений лимфомы;
• возраста пациента;
• общего состояния больного.

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение. Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Химиотерапия

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток. Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза. Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом. Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг. Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Биологическая терапия

Данный метод лечения лимфом является вспомогательным, в его основу входят химические препараты, изготавливаемые из клеток пациента. При помощи таких лекарств доктора прекращают питание опухоли и уничтожают злокачественные очаги. При помощи этого метода также можно усилить работу иммунной системы.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают. Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов. В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.

Средостение - это область в середине грудной клетки , закрытая грудиной и позвоночным столбом. В зоне средостения расположены многие важные органы, системы и сосуды: сердце, аорта, трахея, пищевод, полые вены, региональные бронхиальные лимфатические узлы и многое другое.

Лимфома средостения медиастинальная - злокачественное опухолевое образование , формирующееся в бронхо-медиастинальных лимфоузлах. В процессе развития опухоль поражает соседние лимфоузлы и близлежащие органы.

Виды и стадии

Все лимфомы разделяются на данные подвиды:

1. Первичные . Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
2. Вторичные , также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.

Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:

1. . Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
2. . Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).

И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.

В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз - одна из разновидностей лимфомы Ходжкина - и преимущественно поражает женщин молодого возраста.

Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы - в 50% случаев.

Стадии лимфомы:

1. I стадия (начальная) - лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
2. II стадия (заболевание развивается локально) - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
3. III стадия (заболевание находится в запущенной форме) - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:
   – IIIE стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов - в тканях или в одном из расположенных рядом органов.
   – IIIS стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в .
   – IIIE + S стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке.
4. IV стадия - опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.

При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):

• A - когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
• B - симптомы присутствовали.

Прогноз

Вероятность полного излечения зависит от многих моментов : факторы риска, доступность квалифицированного медицинского лечения (грамотные, опытные специалисты и оборудование), стадия и форма лимфомы и общее состояние здоровья пациента.

К факторам риска на 1 и 2 стадии относятся:

• опухолевидное образование имеет размер более десяти сантиметров;
• онкология распространилась на три лимфатических узла и более;
• лабораторный анализ определил, что эритроциты в организме пациента имеют высокую скорость оседания;
• раковые клетки обнаруживаются в одном из органов;
• у пациента наблюдаются специфические симптомы лимфомы.

Если ни одного из этих факторов риска нет, прогноз положительный.

К факторам риска на 3 и 4 стадии относятся:

• возраст старше 40 лет;
• лимфома перешла на IV стадию;
• пониженное содержание альбумина в крови;
• повышенное содержание лейкоцитов;
• пониженное содержание гемоглобина;
• пониженное ;
• мужской пол.

Если присутствуют три и меньше факторов, прогноз считается положительным.

В среднем 90% пациентов с неагрессивной лимфомой первой-второй стадии, прошедших лечение, переступают десятилетний порог выживаемости .

Если лимфома широко распространилась по организму и перешла в терминальную стадию, шансы значительно снижаются: в первые пять лет выживают 20-30% больных.

Причины появления

На настоящий момент неизвестно, какие именно причины провоцируют развитие лимфомы, но существует ряд факторов риска , увеличивающих вероятность возникновения заболевания:

• Лица, страдающие определенными заболеваниями или переболевшие ими (доброкачественный лимфобластоз, гепатит С, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, какие-либо другие аутоиммунные болезни), имеют повышенные риски развития лимфомы. Наличие вируса Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции и генетических отклонений, связанных с иммунодефицитом (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Пуртильо), также увеличивает шансы.
• Наследственный фактор (если близкие родственники страдали заболеваниями или лимфатической системы, это повышает риски).
• Химиотерапия и лучевая терапия негативно воздействуют на лимфатическую систему и иммунную систему в целом, что также увеличивает риски.
• Лица, принимающие иммуносупрессивные препараты после пересадки органов, также подвержены риску.
• Работа в сферах, где присутствует взаимодействие с ядохимикатами , пестицидами, канцерогенами, радиоактивными веществами.
• Жизнь в зонах с неблагоприятной экологической обстановкой .
• Присутствие большого количества животных белков в рационе.
• Длительное и регулярное пребывание на солнце , частое посещение соляриев.
• Недостаточный рацион , в котором содержится малое количество полезных веществ и избыток химических добавок.
• Слабый иммунитет.
• Перенесенные ранее онкологические заболевания.

У детей лимфома средостения развивается в крайне редких случаях, обычно она поражает взрослых людей - старше двадцати лет.

Симптомы заболевания

Новообразования в лимфатической ткани на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо симптомами , что усложняет диагностику и повышает вероятность запустить заболевание.

Часто образования такого типа обнаруживаются случайно: на медосмотре или при диагностике других заболеваний органов зоны средостения с применением флюорографии или рентгенографии.

В процессе прогрессирования новообразование негативно воздействует на расположенные рядом органы и ткани, и со временем, когда это воздействие станет значительным, а раковые клетки распространятся значительно, появятся первые выраженные симптомы, тесно связанные с тем, какие органы и зоны поразила лимфома.

На начальных стадиях у части пациентов возникают следующие симптомы:

• высокая степень утомляемости;
• нарушения сна;
• снижение массы тела;
• потеря аппетита;
• слабость;
• периодическое повышение температуры;
• кашель;
• высокий уровень раздражительности;
• апатичное состояние;
• слабость иммунитета (проявляется в частых инфекционных заболеваниях, которые протекают в более тяжелых формах);
• повышенное потоотделение ночью.

Все эти симптомы многие списывают на какие-либо другие заболевания и нарушения.

Даже опытные доктора не всегда способны понять, что является причиной развития симптоматики, высока вероятность получить ошибочный диагноз.

По мере прогрессирования заболевания прежние симптомы усугубляются и появляются новые, связанные с тем, какие органы и системы поражены опухолью:

Лимфоузлы , в зоне подмышек и в брюшной области увеличены, но при пальпации боль не возникает.

Диагностика

Диагностические мероприятия позволяют специалистам отличить лимфому от многих других заболеваний с похожей симптоматикой (например, туберкулез, саркоидоз легких, кистозные образования, метастазы), поставить точный диагноз и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

Диагностирование лимфомы включает в себя:

Биопсия является наиболее информативным методом: позволяет выявить тип, структуру новообразования и стадию.

Лечение

При лечении лимфом применяются следующие методы:

Также пациенту выписывают обезболивающие . Тип обезболивающего препарата зависит от интенсивности болевых ощущений и стадии лимфомы:

После окончания всех лечебных мероприятий и устранения очагов лимфомы пациенту необходимо регулярно обследоваться , чтобы своевременно выявить рецидив заболевания.

Профилактика

Полное следование определенным советам не даст стопроцентную вероятность избежать лимфомы средостения, но значительно уменьшит риски .

Чтобы снизить вероятность развития лимфомы, нужно учитывать следующие рекомендации:

• избегать избытка ультрафиолета (снизить частоту посещения солярия, загорать умеренно);
• питаться правильно и полноценно, включить в рацион больше овощей и фруктов;
• работникам вредных производств необходимо тщательно следовать всем правилам техники безопасности;
• по возможности следует выбрать для жизни зоны с лучшим состоянием экологии; также будет полезно, если такой возможности нет, периодически выезжать в области с хорошей экологической ситуацией для отдыха;
• проходить регулярные медосмотры и следить за состоянием здоровья;
• своевременно лечить все воспалительные процессы в организме;
• укреплять иммунную систему;
• избегать незащищенных сексуальных контактов, использовать презервативы (профилактика ВИЧ, гепатита С и других заболеваний, увеличивающих вероятность развития лимфомы);
• вести активный образ жизни, чаще бывать на свежем воздухе.

Если лимфома средостения медиастинальная выявлена на ранних стадиях развития, высоки шансы вылечить ее полностью, поэтому необходимо при первых симптомах обратиться в больницу и следовать всем рекомендациям специалиста.

Экологическое состояние планеты с каждым годом ухудшается. На этом фоне отмечен рост диагнозов раковых новообразований и разновидностей таких опухолей огромное количество.

Медленно разрушая орган изнутри, они впоследствии приводят к необратимым процессам и несут смертельную опасность больному. В последние годы участились случаи диагностики такого онкологического недуга, как лимфома средостения.

В медицинской практике выделяют такой термин, как средостение – к нему относятся все отделы и органы, сосредоточенные в зоне грудной клетки.

Лимфома средостения – злокачественное опухолевое новообразование, формирующееся в лимфатических тканях и таким путем способное попасть в любой из фрагментов грудины. В данной ситуации патология поражает те отделы, рельефом которых с одной стороны, является позвоночный отдел, с другой – межреберная клетка.

Аномалия является продуктом хаотичного и неконтролируемого клеточного деления. Пройдя необратимые процессы мутации, эти фрагменты формируют ткани и образуют опухоль. Их устойчивость к поражающим факторам настолько велика, что данный тип раковых клеток считают неубиваемым.

Новообразование характеризуется множественным проявлением, стремительным ростом и крайне агрессивным характером. Метастазирование зачастую активизируется уже на ранних этапах течения заболевания.

Узнать более подробную информацию о строении среднестения и увидеть органы грудной клетки настоящего человека, можно из этого учебного видео:

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра видео.

[свернуть]

Провоцирующие факторы

Однозначно выделить причины развития лимфомы средостения пока не представляется возможным, однако ученые выявили и доказали причастность ряда провоцирующих факторов, многократно увеличивающих риск развития такой формы опухоли:

• неправильное питание – злоупотребление продуктами, в большом количестве содержащими химические добавки и ГМО вызывает перерождение здоровых клеток в раковые;
• вредные производства – в процессе трудовой деятельности человек, постоянно контактирующий с канцерогенами, является источником их накопления, при этом высокая доза компонента часто вызывает онкологические недуги;
• негативное воздействие пестицидных добавок – эти вредные для организма элементы часто имеются в составе овощей, фруктов и иных продуктов растительного происхождения. Те люди, которые по роду деятельности сопряжены с пестицидами, в большей степени получают вред, чем те, кто эти продукты употребляет;
• радиационные потоки – лучевая терапия, а также иные способы воздействия на организм радиоволнами, могут стать причиной формирования опухолевых образований;
• слабый иммунитет – на фоне резкого снижения защитных сил, человек не способен должным образом противостоять патологическим процессам, происходящим в его теле на клеточном уровне, и тем самым не может подавить еще только начинающиеся процессы мутации;
• возраст – люди преклонного возраста намного чаще страдают от серьезных заболеваний внутренних органов, от онкологии, в том числе. Это объясняется структурными изменениями состава тканей и низкой сопротивляемостью к воспалительным процессам.

Виды

С целью более точной диагностики заболевания, его классифицируют по следующим видам:

• лимфосаркома – разделяется на нодуллярную и диффузную формы. В первом случае для опухоли характерен фоликулоподобный рост с выраженными очаговыми поражениями. Во втором – это очень агрессивные злокачественные формирования, не имеющие структуры и разрастающиеся пластом;
• ретикулосаркома – ее этиология практически не изучена. Формируется из ретикулярных клеток или трансформируется из лимфосаркомы. Имеет размытую симптоматику, в чистом виде диагностируется крайне редко;
• гигантоклеточная лимфома – выглядит как множественные узловые образования, агрессивна, быстро метастазирует. Развивается в тканях перимхиматозных отделов грудной клетки. Преимущественно располагается в передней части средостения.

Стадии

В зависимости от степени поражения органа, характера распространения и симптоматики выделяют 4 стадии данной формы рака, что позволяет качественно дифференцировать недуг и подобрать наиболее эффективную схему проведения терапии:

• 1 стадия – начальная . На данном этапе патология только формируется – она еще ничтожно мала, неподвижна и никак о себе не заявляет. Целостность и функциональность органа практически сохранена;

2 стадия – локальная . Необратимым процессам уже подвержены несколько близлежащих лимфатических узловых соединений, расположенных по одну сторону диафрагмы.

Опухоль пока не покидает зону первоначального формирования, при этом она растет в размерах и имеет первичную симптоматику, часто слабовыраженную, что значительно затрудняет диагностирование аномалии на этой стадии;

• 3 стадия – лимфатическая система поражена практически полностью, причем со всех сторон диафрагмы. Лечение еще возможно, хотя процент на излечение уже ничтожно мал. Симптомы выражены и плохо переносятся пациентом. Чаще всего данный рак грудного отдела выявляется именно на этом этапе своего развития;
• 4 – заключительная стадия . Лимфатическая система почти не функционирует, опухоль проросла практически во все органы грудины, в том числе и в костную ткань. Лечение проводится только с целью облегчения состояния больного и некоторого продления его жизни.

Симптомы

В зависимости от того, какая именно область грудной клетки попадает под негативное воздействие опухоли, у больного может проявляться следующая симптоматика:

• частичная дисфункция дыхательных процессов – увеличиваясь в размерах, аномалия сдавливает органы, осуществляющие дыхательные процессы и тормозит их работу. Часто сопровождается одышкой;
• болевой синдром в процессе дыхания – появляется на этапе, когда образование начинает активно прорастать в соседние ткани. Характеризуется различными по интенсивности болевыми ощущениями;
• кашель – сначала это просто сухой, периодический кашель, напоминающий простудный, однако, по мере усугубления ситуации его характер меняется – кашель становится мокрым, в его составе появляются вкрапления крови;
• осиплость голоса – возникает при давлении патологии на гортанный нерв;
• проявления стенокардии и рост артериального давления – происходит, если уплотнение расположено в левой части грудины и таким образом оказывает давящее воздействие на сердечную мышцу;
• слабость, мигрень, эпизодические головокружения – интенсивность этих проявлений усиливается по мере прогрессирования заболевания и вызвана его давлением на венозные стволы;
• двигательная дисфункция и частичное онемение конечностей – возникают при сосредоточении новообразования ближе к спинному мозгу.

Помимо перечисленных выше признаков, являющихся специфическими именно для данной формы патологии, определен рад общих симптомов, характерных для раковой онкологии, в целом:

• повышение температуры тела;
• быстрая и беспричинная утомляемость;
• резкое похудение;
• отсутствие интереса к еде;
• депрессия;
• общее снижение иммунных сил организма, подорванных борьбой с заболеванием.

Диагностика

Для качественного выявления патологии и получения максимально полной информации о состоянии пациента, в данном случае доступны следующие методики и способы ее диагностики:

• анализ крови – состояние состава плазмы крови дает возможность выявить ее жизненно важные показатели и определить наличие или отсутствие в организме процессов воспалительного характера, по которым, в свою очередь, специалист может понять, не изменены ли функционально исследуемые органы. При раковых поражениях основные показатели крови кардинально меняются;
• биопсия – фрагмент материала, взятый с очага локализации уплотнения, позволит определить природу аномальных клеток и степень их злокачественности. Данный анализ является окончательным для подтверждения или опровержения диагноза;
• пункция спинного мозга – детальное изучение ликвора проводится с целью выявления возможного присутствия раковых образований в спинном мозге;
• УЗИ – в процессе исследования изучают состояние наиболее важных органов, чтобы понять, насколько они здоровы и не присутствуют ли там метастазы;
• рентген – определяет величину образования, его очертания и форму, а так же примерное место формирования опухоли;
• эндоскопия – с помощью внутреннего углубленного изучения бронхов и легких специалист оценивает их состояние, глубину поражения лимфомой основных отделов средостения.

Лечение

Для устранения заболевания и в зависимости от его стадийности, доступны следующие методы воздействия на опухоль:

химиотерапия – представляет собой стандартную курсовую схему приема препаратов группы Винбластиновых в сочетании с компонентом Ритуксимаба. Дозировка и количество сеансов – индивидуальны и зависят от клинической картины патологии.

Пока это единственный кардинальный способ воздействия на раковые клетки, способный предотвратить смерть пациента, а на 4 стадии – несколько продлить ему жизнь;

• биологическая терапия – ее суть состоит в том, что компонент, который пагубно воздействует на пораженные ткани, продуцируется из здоровых клеток самого человека. Они блокируют ту часть кровеносной системы, которая питает опухоль, что должно спровоцировать ее гибель;
• лучевая терапия – как самостоятельный способ лечения используется крайне редко из-за низкой эффективности и большого поражающего фактора. В ряде случаев может применяться комплексно и ограниченно.

Прогноз

Общий прогноз излечения и продолжительности жизни при лимфоме средостения можно считать крайне неблагополучным по причине ее сложной диагностики. При качественно проведенном лечении прогноз преодоления пятилетнего порога выживаемости в зависимости от стадии прогрессирования недуга, выглядит следующим образом:

• 1 стадия – 92%;
• 2 – 60% больных;
• 3 – не более 20%;
• 4 – менее 5%.

Несмотря на столь необнадеживающую статистику, лечить опухоль можно и нужно, поскольку в ее активной форме шанс прожить данный отрезок времени практически равен нулю.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

– опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

Общие сведения

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины лимфомы средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

• переболевшие инфекционным мононуклеозом , вирусным гепатитом С
• страдающие аутоиммунной патологией (СКВ , ревматоидным артритом и др.)
• те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами
• имеющие генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом – это синдромы Вискотта-Олдрича , Луи-Бар (с-м атаксии–телеангиэктазии), Дункана и др.
• проходящие химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний
• лица, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Симптомы лимфомы средостения

Ходжкинские лимфомы

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки , является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу , пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель , потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка , тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония , цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс , вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Диагностика

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография , более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения , позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия .

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию . В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии , парастернальной медиастинотомии , диагностической торакоскопии .полихимиотерапии .

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии . Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения . В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Прогноз

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.