Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.

Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

1. Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
2. Микроспондилия.
3. Асимметричный позвонок.
4. Уплощенный позвонок.
5. Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
6. Задние клиновидные позвонки.
7. Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
8. Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
9. Бабочковидная форма позвонков.
10. Расщепление позвоночника.
11. Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
3. Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

1. Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
2. Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
3. Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
4. Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
5. Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

1. Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
3. – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

• Лабораторные исследования крови беременной , а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
• УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

• Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
• Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
• Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
• Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
• Комбинированные аномалии формируют .

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

• Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
• Нарушением функции тазовых органов.
• Неврологическим симптомокомплексом.
• Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
• Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

• Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
• Линия роста волос расположена очень низко.
• Основание черепа имеет вдавленную форму.
• Лопатки расположены высоко.
• По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
• Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

• Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
• Патологический лордоз в поясничной области.
• Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

• Боли в поясничном отделе.
• Напряженность, скованность в пояснице.
• Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
• Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

• Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
• Тахикардия.
• Неврит лицевого нерва.
• Дисфагия – нарушения акта глотания.
• Хриплый голос.
• Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

• Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

• Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
• При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
• Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
• Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
• Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
• При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Аномалии развития позвонков на МРТ хорошо прослеживаются, так как магнитно-резонансная томография визуализирует мягкие ткани, отслеживают структуру позвоночных хрящей, суставно-связочных структур. Исследование безопасно для человека, не сопровождается радиационным воздействием, обладает высокой диагностической достоверностью.

Аномалии позвонков классифицируются на несколько разновидностей – патология строения, количества, формы, недоразвития отдельных структур.

Некоторые нозологические формы не приводят к клиническим симптомам. Другие характеризуются выраженными проявлениями. К примеру, аномалия Клиппеля-Файля приводит к головным болям, головокружению, шумом в ушах, психозам.

Распространенные варианты аномального строения позвоночника – добавочные шейные ребра, синдром Клиппеля-Файля, сакрализации, клиновидные позвонки, люмбализация. Постепенно вышеописанные изменения приводят к деформации позвоночной оси, неврологическим расстройствам.

Некоторые нозологические формы после устранения хирургическим путям способствуют нормализации состояния здоровья. Определенные варианты нельзя ликвидировать, поэтому людям приходится адаптироваться к врожденному нарушению строения позвоночного столба.

Аномалии развития позвонков: классификация

Аномалии изменения позвонков:

1. Соединение 5-го поясничного позвонка и крестцовой области – сакрализация;
2. Костная связь между 1-ым шейным позвонком и затылочной костью – окципитализация;
3. Разделение 1-го крестцового позвонка (S1) от основной крестцовой структуры – люмбализация.

Описанные аномалии изменения позвонков визуализируются на МРТ, КТ, рентгенографии шейной, поясничной области.

Аномалии формы:

1. Спондилолиз – задержка развития задних позвонков;
2. Клиновидные позвонки – затруднения функционирования передней части;
3. Незаращение тел и дужек.

При использовании магнитно-резонансной томографии вышеописанные изменения хорошо отслеживаются. Даже без трехмерного моделирования на томограммах прослеживается любая из вышеописанных видов патологии.

Аномалия шейных позвонков на МРТ (синдром Клиппеля-Файля)

Аномальное строение шейных позвонков при синдроме Клиппеля-Файля сопровождается сращением шейных позвонков между собой. Клиническим проявлением является укорочение шеи. Реже возникает соединение верхних грудных и шейных позвонков.

Основные симптомы аномалии Клиппеля-Файля:

Ограничение поворотов головы в сторону;
Отклонение затылка кзади;
Снижение границы роста волос;
Укорочение длины шеи;
Четкие кожные складки с локализацией от плечевой до затылочной области.

Синдром Клиппеля-Файля (короткой шеи) – нарушение генетического развития, поэтому нередко нозология сочетается с другими аномалиями строения позвоночника (незаращение дужек, добавочные шейные ребра). Иногда аномальное строение позвоночного столба сочетается с патологией нервной и сердечнососудистой систем. Нозологические формы сопровождаются падением чувствительности, парезами и параличами конечностей.

Оптимальным вариантом диагностики вышеописанных нозологических форм является МРТ, позволяющая четко дифференцировать следующие анатомические структуры:

Мышцы, связки, хрящевые диски;
Отростки, дужки, тела позвонков;
Нервные корешки, спинной мозг.

Возможность оценки состояния спинного мозга является важной характеристикой, позволяющей назначить сроки оперативного лечения, предотвратить параличи и парезы. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить степень изменения мягких тканей, определить компрессионное состояние.

Аномалии добавочных шейных ребер

У большинства пациентов патология выявляется случайно на МРТ, КТ, рентгенографии шейной области. Аномалии развития формируются после перенесенной травмы позвоночного столба. Без использования рентгенологических или лучевых методов нельзя верифицировать заболевание.

При отсутствии дегенеративно-дистрофических изменений ребер симптомы заболевания не проявляются. Провоцирует обострение остеохондроз, переохлаждение, травмы. Основные признаки патологии – боли затылка, онемение верхних конечностей, покраснение, синюшность кожи, слабость мышц рук.

Магнитно-резонансная томография при расщеплении позвонков

Незаращение дужек и тел позвонков приводит к снижению нагрузки на поврежденные отделы позвоночного столба. Чаще при МР-сканировании выявляют полное расщепление. Болевые ощущения в пояснице, крестцовом отделе позвоночного столба возникают из-за компрессии спинномозговых нервов. Слабость иннервации приводит к нарушению мышечной работы, сужению сосудов, появлению отечности, язвенных дефектов.

Второй вариант реже обнаруживается на МРТ. Выявляется патология в одном случае на 1500 новорожденных детей. Нозология сопровождается нарушением развития оболочек спинного мозга, формирования нервных корешков. При тяжелой ситуации расщепляется спинной мозг за счет его сдавления в области поражения за счет отеков. Через расщелину выпячивается спинной мозг, оболочки.

В грыжевое выпячивание выходит спинномозговое вещество (менингомиелоцеле).

Тяжелая форма характеризуется расстройствами внутренних органов, иннервируемых спинномозговыми ганглиями, выходящими из пораженного отдела. При локализации расщелины в поясничном или крестцовом отделах возможно нарушение иннервации тазовых органов, потеря двигательных функций нижних конечностей.

МРТ позвоночника позволяет отслеживать описанные осложнения, наблюдать состояние межпозвонковых дисков, связочных структур, спинномозгового вещества.

Аномалии изменения поясничных позвонков (люмбализация, сакрализация)

Отделение первого крестцового позвонка (сакрализация), сращение пятого поясничного позвонка с крестцом (люмбализация) – при этих аномальных структурах развиваются трофические расстройства, нарушение чувствительности, прослеживается патологическая функциональность внутренних органов, получающих импульсы с пораженной области.

Сколиоз у человека развивается на фоне аномальной структуры позвонков – полупозвонки, полудуги, полутела. На практике после проведения МРТ данные изменения встречаются во всех отделах (шейном, грудном, поясничном). Аномалии тел позвонков развиваются редко, но следует внимательно относиться к обследованию призывников. При наличии клиновидных позвонков, полутел под влиянием физических нагрузок в армии значительно повышается вероятность сколиотической деформации позвоночного столба.

Аномалии тел позвонков: тропизм, гипоплазия, патология Киммерли

Аномалии тропизма характеризуются неправильным стоянием суставных площадок между позвонками. При патологии один отросток находится в физиологическом положении, второй – во фронтальной плоскости. Аномалии тропизма крестцового, поясничного, грудного, шейного отделов могут сочетаться с полным незаращением дужек крестцового отдела.

В грудном отделе чаще возникает неслияние тел. Для пятого поясничного позвонка характерен спондилолиз – незаращение дужек с обеих сторон.

При нарушении количества и числа позвоночных структур существенно ухудшается статика. Под действием вертикальной нагрузки возникает компрессия спинномозговых структур. Агенезия ребер, недоразвитие или полное отсутствие тел сопровождается конкрессенцией, удвоением, экзостозами и синостозами. Данные аномалии развиваются у 8% пациентов.

В 3% случаев встречается аномалия Киммерли, которая приводит к выраженным дисциркуляторным расстройствам головного мозга за счет сдавления позвоночной артерии. При патологии развивается костный мостик, который превращает борозду сосуда в канал. Данная аномалия хорошо прослеживается на МРТ.

Боковые полупозвонки преимущественно локализуются в поясничном или шейно-грудном отделе. Добавочное ребро выходит из боковых отделов пораженного позвонка. Эпифизарные ростки при патологии располагаются с одной стороны, что приводит к боковому искривлению позвоночного столба – сколиоз.

Конкрессенция (блокирование) характеризуется синостозами, которые бывают частичными и полными. При последнем варианте часто развивается деформирующий спондилоартроз.

При сращении атланта и затылочной кости формируется сужение большого отверстия затылка. Патология шейной области негативно сказывается на функционировании головного мозга. Если ее обнаружить на ранней стадии, провести грамотное лечение, предотвращаются осложнения. При малейших клинических признаках патологии шеи необходимо проведение МРТ, особенно у детей.

Бабочковидные, клиновидные позвонки приводят к образованию синостозов между позвонками, находящимися рядом. На фоне патологии развивается спондилоартроз, остеохондроз, другие дегенеративно-дистрофические расстройства, приводящие к нейродистрофическим и корешковым синдромам. На фоне патологии возникает сужение корешкового канала, возможна компрессия спинного мозга.

У ряда пациентов после травмы возникает локальный болевой синдром с расположением в верхнем поясничном отделе. После проведения МРТ выявляет щель с локализацией в области поперечного отростка поясничного позвонка.

При выполнении рентгенографии подобные изменения принимают за перелом. Динамическая рентгенография не показывает зарастания. При раннем проведении магнитно-резонансной томографии исключается вероятность ошибочного диагноза и ненужного облучения пациента.

При проведении МРТ у врача лучевой диагностики появляется возможность для дифференциальной диагностики аномалии развития и строения позвонков с фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, Реклингхаузена, деформирующей остеодистрофией. Патологическое разрастание фиброзных волокон в костной ткани имеет генетическую предрасположенность, но причины состояния не выявлены.

Анатомическое строение пораженного сегмента позвоночника приводит к неопластическим, посттравматическим, неврологическим изменениям. Такие осложнения часто возникают при фиброзной дисплазии, как моноссальной и полиоссальной форме.

Особое внимание при МР-сканировании уделяется спондилоэпифизарным дисплазиям, характеризующимся изменением формы тела позвонка.

Платиспондилии сопровождаются поражением нижнего грудного и поясничного отделов (Th8-L3). Причиной формирования нозологии является энхондральное окостенение всех отделов позвоночного столба. Аномалии развития спонгиозной кости сопровождаются изменением формы позвонка, имеющего бутылкообразный вид – с одной стороны структура имеет суженный участок, напоминающий горлышко бутылки.

«Центральный язык» при спондилометаэпифизарных дисплазиях сопровождается снижением высоты переднего отдела тела позвонка. При патологии у ребенка укорачивается шея, увеличивается вероятность шейного и грудного кифозов.

Литературные источники указывают на деформацию грудной клетки при аномальном строении грудного и поясничного отделов позвоночника.

В заключение отдельное внимание уделим комбинированным (онтофилогенетическим) аномалиям позвоночника.

Литературные источники указывают на малоизученный патогенез деформаций позвоночного столба. При люмбализации и сакрализации прослеживаются один из вариантов онтофилогенетической аномалии – косое стояние 5-го поясничного позвонка. Такое сочетание приводит к сколиозу (боковому смещению позвонков).

При выявлении у ребенка на МРТ данных изменений требуется строгое соблюдение принципов профилактики последующего смещения позвоночной оси. Добавочный задний полупозвонок на ограниченном промежутке часто характеризуется комбинированными аномалиями. При выявлении нозологии рекомендуется исследование всего позвоночного столба для выявления онтофилогенетических вариантов. Для этих целей идеально подходит магнитно-резонансная томография.

Аномалии развития позвоночника – редкая форма отклонений в формировании и росте позвонков. Это довольно опасное состояние, при отсутствии квалифицированного воздействия может привести к гибели. Позвонки могут надавить на спинной мозг, из-за чего нарушатся функции организма.

Обычно аномалии развития столба закладываются во втором или третьем триместрах беременности. Если у ребенка диагностируется подобное отклонение, ему необходимо регулярно проходить диагностические обследования и получать своевременную помощь.

Существует несколько разновидностей классификаций, которых придерживаются врачи. Чаще всего они различают аномалии по типу произошедших отклонений в позвоночнике.

Вид аномалии	Характеристика
	Сращение атланта с затылками. Это нетяжелая аномалия, но она препятствует движению головы. У пациента развивается остеохондроз, у него нарушается кровообращение. При правильном подходе данная патология не представляет серьезной угрозы.
	Сращение пятого поясничного позвонка с крестцом – массивной костью, которая соединяет позвоночник с тазом. Из-за сращения он увеличивается, из-за чего у человека снижается качество жизни – подвижность поясничного отдела снижается. Это неопасное явление, но оно требует постоянного контроля врача.
	Отделение первого позвонка ото всех, из-за чего он приобретает излишнюю подвижность. Это повышает мобильность поясницы, что может привести к повреждению кровеносных сосудов.
Сращение позвонков	Наиболее редкая аномалия, которая способствует возникновению сколиоза и горба. У человека развиваются уродства, из-за повреждения спинного мозга может произойти отказ конечностей.

Платиспондилия – аномалия развития позвонков, при которой они начинают уплотняться. Это сопровождается с другими иными патологиями, чаще всего с гипертрофией или сращением тел позвонков. Наибольшую опасность представляет платиспондилия с незаращением дужек – это приводит к изменению количества ребер – несколько костей могут прикрепляться к одному месту и начинают срастаться.

В большинстве случаев диагностировать это заболевание удается по развивающемуся сколиозу.

Из-за отсутствия своевременной терапии могут развиться серьезные осложнения. Человек перестает нормально двигаться, нарушается работе сердечно-сосудистой, кровеносной и дыхательной систем.

Определить отклонения во всех системах можно только на 4 стадии. Когда платиспондилия достигает последней стадии, человек полностью теряет трудоспособность и приобретает инвалидность. Угол искривления позвоночника становится значительным.

Спондилолиз

Спондилолиз – серьезный дефект, развивающийся в области дуги позвоночника. Спровоцировать его формирование могут нарушения в строении задних отделов позвоночника или при постоянных перегрузок столба. Довольно часто патология протекает без каких-либо проявлений, со временем появляются боли в пояснице, серьезная скованность. Чтобы определить это заболевание, пациента отправляют на рентген, сцинтиграфию и КТ. Чтобы вылечить спондилолиз назначается консервативная терапия, на запущенных стадиях требуется хирургическое вмешательство. При своевременной диагностике прогноз у заболевания благоприятный.

В подавляющем большинстве случаев диагностировать спондилолиз удается совершенно случайно. Человека долгое время могут не мучить никакие симптомы. Со временем у него возникают болезненные ощущения в поясницы, которые препятствуют нормальной физической активности. При этом дискомфорт заметно уменьшается при разгибании и сгибании спины. В некоторых случаях стреляющие боли отдают в ягодицу или бедро.

Конкресценция – аномалия развития позвонков, при которой соседствующие компоненты позвоночного столба срастаются между собой. Спровоцировать его возникновение могут особенности внутриутробного развития и последствия серьезных травм. В последнее время заболевание приобрело большую распространенность, ранее оно диагностировалось крайне редко. Диагностировать его удается по отсутствию должной подвижности позвоночного столба. Указывать на конкресценцию могут следующие симптомы:

• Низкая линия роста волос;
• Неправильная форма черепа и шеи;
• Высокое расположение лопаточных костей;
• Нарушение чувствительности кожного покрова;
• Сложности при движении конечностями;
• Сужение голосовой щели.

В большинстве случаев такая аномалия развития позвоночника имеет врожденный характер.

Чтобы врач диагностировал у вас эту патологию, он проведет расширенное исследование. Конкресценция – явление, при котором отдельные позвонки начинают срастаться между собой. Полностью вылечить такое явление невозможно, лечение направлено на снижение интенсивности симптомов.

Незаращение – явление, при котором происходит редукционный процесс в позвоночном столбе. В большинстве случаев затрагивает крестцовый отдел. Статистика показывает, что в той либо иной степени патология диагностируется в 35% населения земли. Чтобы диагностировать незаращение, необходимо пройти комплексное обследование. Современные специалисты выделяют 2 типа незаращения:

1. Типичное – возникает во время развития в утробе, может нарушать работу спинного мозга;
2. Скрытое – появляется при расщеплении дужек позвоночника без повреждения спинного мозга.

Обычно диагностировать эту патологию удается по появляющейся болезненности при наклоне туловища назад. Причина того в появившемся остистом отростке.

Он травмирует оболочку спинного мозга. Такое заболевание значительно повышает риск возникновения радикулита, невралгии и других воспалительных процессов.

Кифоз

Кифоз – искривление позвоночного столба в передней и задней плоскости. Такое заболевание может носить как патологический, так и физиологический характер. Статистика показывает, что в большинстве случаев патология затрагивает грудной отдел. Спровоцировать развитие кифоза способна генетическая предрасположенность, серьезные повреждения, неправильная осанка.

Диагностировать его можно по сильным болезненным ощущениям в спине, которые возникают при сдавливании нервных корешков. Если у человека наблюдается значительное нарушение, то у него могут появиться серьезные отклонения в работе внутренних органов: легких и сердца.

Чтобы вылечить кифоз, необходимо комплексно подойти к проблеме.

Пациенту назначается ряд медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур. При запущенных стадиях может быть показано хирургическое вмешательство. Игнорирование заболевания приводит к повреждению межпозвоночных дисков, способствует более быстрому развитию остеохондроза.

Синдром Клиппеля-Фейля – врожденное заболевание позвоночника, при котором шейные позвонки сращиваются между собой. В редких случаях патологический процесс затрагивает верхние грудные позвонки. Распознать это заболевание можно по следующим проявлениям:

• Выраженной укороченной шее;
• Кожной складке от ушей до плеч;
• Ограниченной подвижности головы;
• Низкой границе роста волос.

Чаще всего синдром Клиппеля-Фейля сопровождается серьезными нарушениями в работе сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной системах.

Из-за защемления нервных волокон человек сталкивается с серьезными неврологическими нарушениями. При длительном отсутствии лечения может возникнуть нарушение чувствительности, парезы и паралич.

Лордоз

Лордоз – врожденная аномалия развития позвоночника, при которой естественный изгиб столба обращен в противоположную сторону. Это редкое явление, которое диагностируется в основном в поясничном и шейном отделах. Спровоцировать развитие заболевания способны воспалительные процессы, опухоли, нарушения развития. Также предрасполагающим фактором являются патологии тазобедренных суставов. Распознать отклонение можно по болезненности в спине. Лечить данную патологию нужно медикаментозно и оперативно. К симптомам лордоза относят:

• Изменение осанки;
• Повышенная утомляемость;
• Болезненность в позвоночнике после физических нагрузок;
• Заболевания сердечно-сосудистой системы, ЖКТ.

Из-за лордоза у человека нарушается естественная осанка. Чаще всего формируется кругловогнутая спина, из-за которой увеличиваются все изгибы. Поясничный лордоз вызывает легкое выгибание коленных суставов. Центр массы тела человека, страдающего от такого заболевания, перемещается, из-за чего у него возникают серьезные проблемы при ходьбе. Серьезное отклонение является причиной потери работоспособности, человеку оформляют вторую группу инвалидности.

Сколиоз

Сколиоз – наиболее распространенное заболевание позвоночного столба. Оно характеризуется искривлением позвоночника. В большинстве случаев возникает у детей, но у взрослых может значительно прогрессировать.

На начальных стадиях избавиться от заболевания очень просто, на запущенных – может потребоваться хирургическое вмешательство.

Длительное отсутствие терапии приводит к появлению асимметрии плеч, лопаток и ребер. Тазовые кости начинают смещаться относительно ребер, из-за чего возникает искривление позвоночника. Это может привести к серьезным проблемам.

На данный момент существует 4 степени сколиоза:

1. Угол искривления до 10 градусов. Зрительно можно рассмотреть сутулость, но заметить искривление плеч практически невозможно. Диагностировать сколиоз этой стадии очень трудно.
2. Укол искривления от 11 до 25 градусов. Распознать его можно по явной асимметрии верхней части тела. При осмотре тела можно заметить мышечный валик. Такое состояние требует обязательного лечения, оно склонно к быстрому прогрессированию.
3. Укол искривления составляет от 26 до 50 градусов. Происходит серьезная деформация грудной клетки, появляется явный горб, нарушается осанка. Избавиться от такого удастся только при помощи хирургического вмешательства.
4. Угол искривления превышает 50 градусов. Такое отклонение является наиболее опасным и серьезным. При таком сколиозе одновременно нарушается строение нескольких позвоночных дуг. Наибольшую нагрузку испытывают внутренние органы.

Диагностировать сколиоз нетрудно, это популярная болезнь, которая преимущественно встречается у школьников и студентов. Распознать ее можно по дискомфорту в спине, асимметрии плеч, лопаток, ребер, изменению походки, частым головным болям, деформации грудной клетки и повышенной утомляемости мышечного корсета. При появлении первых признаков такой патологии следует незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

Января 16, 2011

Аномалии развития позвонков составляют часть дисплазий позвоночника. В отличие от дисплазий развития, которые возникают в процессе роста и формирования скелета, аномалии имеются уже при рождении.

Аномалии развития позвонков имеют как самостоятельное клиническое значение, так и влияют на развитие и течение дегенеративных заболеваний позвоночника.
Наиболее важные в клиническом отношении аномалии развития:

1. Краниовертебральный стеноз -уменьшение размеров большого затылочного отверстия и позвоночного канала в области атлантозатылочного сочленения.

2. Атлантокципитальный синостоз (нередко сочетается с краниовертебральным стенозом).

3 Различные варианты os odontoideum — несращение зубовидного отростка с телом С2 позвонка: существенно уменьшает жесткость атланто-аксиального сочленения и может приводить к атлантоаксиальной нестабильности.

4. Аномалия Киммерле — существенное углубление борозды позвоночной артерии задней дуги атланта, вплоть до формирования костного канала: приводит к раннему развитию тяжелой вертебробазилярной артериальной недостаточности.

5. Аномалия Клиппель-Фейля — врожденная конкресценция (сращение) двух и более шейных и верхнегрудных позвонков. Классическая триада признаков, описанных М. Klippel и A. Feil: короткая шея, низкое расположение границ роста волос на шее, ограничение подвижности шеи. Часто триаду дополняют кривошея (более чем у половины больных), крыловидные шейные кожные складки. Нередко аномалия Клиппель-Фейля сочетается с окципитализацией С1 (частичное или полное сращение С1 с затылочной костью), os odontoideum и гипоплазией зуба С2 позвонка, с шейными полупозвонками, другими аномалиями. В сегментах, соседних с блокированными всегда развиваются дегенеративные изменения и нестабильность. Изредка аномалия Клиппель-Фейля сочетается с деформацией Арнольда-Хиари, сирингомиелией и гидромиелией.

6. Врожденная конкресценция (сращение) грудных и поясничных позвонков -приводит к формированию дегенеративных изменений в соседних сегментах

7. Шейное ребро (сверхкомплектное шейное ребро) — встречается приблизительно у 0,3% людей. Проявляется обычно в возрасте около 30 лет синдромом лестничной мышцы, может вызывать синдром торакального выхода, синдром плечевого сплетения, синдромы подключичной артерии и вены. По данным И.П. Киперваса (1975) из 139 больных с синдромом передней лестничной мышцы у 39 имелось шейное ребро, а Б.М. Никифоров (1989) описал 4 случая тяжелой вертебробазиллярной недостаточности у больных с дополнительными шейными ребрами.

8. Врожденные полупозвонки (задний, боковой, бочковидный) — причины раннего развития кифотической и сколиотической деформации, стеноза позвоночного канала. Нередко эта аномалия является рентгенологическим признаком миеломенингоцеле — тяжелой аномалии развития спинного мозга.

9. Рахишизис — сагиттальная расщелина тел и дуг позвонков. Также часто сопровождается миеломенингоцеле.

10. Переходный надкрестцовый позвонок встречается в виде различной степени различной степени сакрализации L5 позвонка. Фибротизация межпозвонкового диска, увеличение поперечных отростков и соответственно увеличение размеров и прочности подвздошнопоясничных связок обеспечивают большую жесткость люмбо-сакрального сегмента, но одновременно и увеличение нагрузок и повышение деформации вышележащего сегмента.

11. Гипопластические аномалии дуг нижнепоясничных позвонков, остистых и суставных отростков (симметричные или ассиметричные), а также spina bifida occulta и spina bifida apperta приводят к ослаблению заднего опорного комплекса, повышению его деформации.

12. Гиперплазия суставных отростков и гиперплазия остистых отростков приводят к увеличению жесткости заднего опорного комплекса, но одновременно к раннему развитию спондилоартроза (дугоотросчатого и межостистого артроза).

13 Аномалия тропизма — асимметрия ориентации плоскостей суставных щелей справа и слева более 20° нарушает распределение торсионных (наиболее опасных) нагрузок на межпозвонковые диски, приводит к ранней их дегенерации (ассиметричной).

14. Спондилолиз — несращение межсуставных частей дуг позвонков. Мы считаем, что данный вид костного дефицита является приоритетной после рождения дисплазией, связанной с «усталостной» резорбцией костной ткани. Способствует формированию спондилолистеза.

Аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника - скрытая расщелина дуги поясничных и крестцовых позвонков, спондилолиз (в т.ч. с исходом в спондилолистез), бабочкообразная деформация тел позвонков, клиновидные поясничные позвонки, сакрализация, люмбализация, тропизм суставных отростков, рудиментарные ребра, конкресценция позвонков, персистирующие апофизы отростков и др. - привлекают внимание ученых в течение многих столетий, однако их роль в возникновении болезненных проявлений до сих пор остается спорной (в т.ч и не решен вопрос о причине возникновения поясничной боли при аномалиях развития пояснично-крестцового отдела позвоночника). Некоторые авторы рассматривают аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника как непосредственную причину поясничной боли, ряд авторов рассматривать их как не имеющие клинического значения и относят возникающую боль в поясничном отделе позвоночника к сопутствующим заболеваниям (поскольку обследование больших контингентов здоровых лиц с выявлением у них различных аномалий, не сопровождается болевыми реакциями в пояснично-крестцовом отделе позвоночника).

источник изображений статья «Рентгенодиагностика дегенеративно-дистрофических изменений и аномалий развития поясничного отдела позвоночника В.В. Смирнов, Н.П. Елисеев, ООО «Центр Реабилитации», Обнинск, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (59), 2015)

Рис. 1 : Врожденное незаращение задней дуги S1 (Spina bifida posterior S1). На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника в прямой проекции определяется расщелина задней дуги S1. Рис. 2 : Аномалия тропизма суставных отростков. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции суставные от- ростки L5 расположены в сагиттальной плоскости.

Рис. 3 : Спондилолиз L5. Щель на уровне межсуставного пространства – спондилолиз. Рис. 4 : Конкресценция L3 - L4.

Рис. 5 : Гипоплазия 12 ребер. Врожденное незаращение задней дуги L5 (Spina bifi da posterior L5). Левосторонняя сакрализация L5.Рис. 6 : Врожденное незаращение задней дуги S1. Аномалия тропизма суставных отростков. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции левые суставные отростки S1 и L5 расположены фронтально, суставные щели неразличимы, тени суставных отростков накладываются одна на другую; суставные щели правых дугоотростчатых суставов хорошо определяются, правые суставные отростки расположены в сагиттальной плоскости.

Все аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника можно разделить на следующие группы: одиночные и множественные, симметричные и асимметричные. Как одиночные, так и множественные аномалии развития в основном располагаются в нижне-поясничном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника. Множественные аномалии часто встречаются в виде:

■ незаращения дуг или тел со спондилолизом и спондилолистезом;
■ незаращения дуг с тропизмом суставных отростков, люмбализацией или сакрализацией;
■ тропизма с аномалией отростков;
■ сакрализации или люмбализации со спондилолизом и спондилолистезом;
■ рудиментарного ребра поясничных позвонков с люмбализацией и аномалией отростков;
■ тропизма со спондилолизом и аномалией отростков (встречается редко).

У больных с аномалиями позвоночника дегенеративно-дистрофические изменения выявляются в молодом возрасте (18 - 30 лет) в 3 раза чаще, чем у лиц без аномалий. К тому же у больных с аномалиями позвоночника преобладают более тяжелые дегенеративно-дистрофические процессы. При этом дегенеративно-дистрофические изменения идентичны как на уровне аномалий, так и выше или ниже их. Более выраженные дегенеративно-дистрофические изменения выявляют в телах позвонков, дисках и окружающих тканях при асимметричных клиновидных позвонках, спондилолизе с исходом в спондилолистез, односторонней сакрализации, люмбализации и множественных аномалиях. Значительно раньше дистрофические изменения возникают в окружающих позвоночник тканях при асимметричных и множественных аномалиях.

К причинным факторам начала неврологических проявлений при аномалиях развития пояснично-крестцового отдела позвоночника относятся чрезмерная физическая нагрузка на позвоночник, макро- и микротравмы, переохлаждение и др. Большинство больных при поступлении предъявляют жалобы на боли в пояснице и ногах. Боли возникают по типу люмбалгии, люмбоишиалгии с фиксацией туловища в вынужденных положениях. Усиление болей в пояснице отмечается при сгибании, разгибании, наклонах туловища вперед и стороны, чихании, кашле, перемене погоды, при волнении, при прыжках в длину, высоту и др. При этом они иррадиируют в одну или обе нижние конечности, икроножную мышцу и стопу.

Поскольку среди всех аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника имеются одиночные, множественные, симметричные и ассиметричные вариации, клинические симптомы их, соответственно, идентичны внутри каждой группы. Однако внутри некоторых групп имеются аномалии, для которых специфичны определенные симптомы.

Так, среди одиночных симметричных аномалий тотальное незаращение дуг или тел двух-трех поясничных или крестцовых позвонков характеризуется дизрафическими изменениями в виде гипертрихоза (волосистый треугольник в пояснично-крестцовой области), вегетативных изменений нижних конечностей в виде их похолодания, нарушения трофики кожи ног в виде бледных пятен, чередующихся с цианотичными, шелушения ее и сухости. Для такой одиночной симметричной аномалии, как спондилолиз 4 или 5 поясничных позвонков с исходом в спондилолистез, характерными являются жалобы на чувство тяжести в ногах (ноги ватные), усиленный лордоз, клювовидный уступ в поясничнокрестцовом отделе позвоночника за счет сползания позвонка, рано возникающее снижение ахиллова рефлекса с одной или обеих сторон. При асимметричных аномалиях рано возникают деформации позвоночника в виде сколиоза, кифосколиоза, перекоса таза, ведущие к соответствующему неврологическому симптомокомплексу.

Отмечается определенная закономерность клинического течения, возникающих последствий при одиночных и множественных вариациях. При множественных аномалиях в виде незаращения дуг или тел поясничных или крестцовых позвонков со спондилолизом и исходом в спондилолистез рано возникает нейро-ортопедический симптомокомплекс (люмбалгия с иррадиацией в одну или обе ноги, тяжесть, похолодание, чувство онемения нижних конечностей, усиление поясничного лордоза с образованием клювовидного уступа, снижение ахиллова рефлекса и др.). При множественных аномалиях рано возникает сколиоз, кифосколиоз, остеохондроз, нестабильность поясничного отдела позвоночника, что при отсутствии своевременного лечения приводит больных к инвалидности.

Независимо от вида и локализации аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, у большинства лиц рано или поздно возникает «дискомфорт» в пояснично-крестцовом отделе, быстрая утомляемость, сглаженность или усиление поясничного лордоза, рефлекторное боковое или передне-заднее искривление поясничного отдела позвоночника (сколиоз или кифосколиоз), болезненность остистых отростков и межостистыхсвязок, паравертебральных точек на уровне и выше аномалий развития, напряжение длинных мышц спины, болезненная осевая нагрузка на позвоночник, ограничение движений туловища вперед, назад и в стороны, гипотония ягодичных, бедренных мышц, голени, снижение коленного или ахиллова рефлекса, корешковые расстройства чувствительности нижних конечностей, выражены симптомы Ласега, Нери, вегетативные нарушения, нестабильность пояснично-крестцового отдела.

Все аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника выявляются с помощью спондилографии. Поскольку исходом аномалий являются дегенеративно-дистрофические изменения, нередко их сочетание со спинальными расстройствами. Исходя из этого всем больным рекомендовано проводить спиральную компьютерную томографию (СКТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Основным принципом лечения ранних форм проявления аномалий развития является комплексное консервативное, заключительным этапом которого нередко бывает санаторно-курортное. Хирургическое лечение при аномалиях развития проводится по строгим показаниям. При врожденном спондилолизе поясничных позвонков, тотальном незаращении дуг крестцовых или поясничных позвонков со спондилолизом, развившейся нестабильности поясничного отдела консервативная терапия не дает эффекта, в связи с чем рекомендовано оперативное лечение. Мерой профилактики стойких нарушений трудоспособности лиц с аномалиями развития пояснично-крестцового отдела позвоночника является рациональное трудоустройство, соблюдение режима труда и быта.

по материалам статьи «Рентгенодиагностика дегенеративно-дистрофических изменений и аномалий развития поясничного отдела позвоночника В.В. Смирнов, Н.П. Елисеев, ООО «Центр Реабилитации», Обнинск, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (59), 2015)